Nas septicemias por Candida, a localização encefálica é rara, e apenas quatro casos isolados foram publicados no Brasil. Os AA. apresentam cinco observações anátomo-clínicas de candidíase do sistema nervoso central, diagnosticadas somente pela autópsia. Quatro dos pacientes eram adultos e apenas uma criança foi estudada. Todos eram portadores de uma ou mais doenças de base e foram submetidos à terapêutica antibiótica múltipla e prolongada. Os sintomas neurológicos eventualmente atribuíveis à infecção fúngica limitaram-se a convulsões em um caso e rigidez de nuca em outro. Em nenhum as lesões assumiram gravidade suficiente para serem responsabilizadas como causa imediata da morte. Revelaram-se múltiplas e microscópicas em três pacientes, com caráter exsudativo e granulomatoso; macroscópicas em um caso, com aspecto necro-hemorrágico. Na criança, dois granulomas apenas foram observados. O agente etiológico foi identificado como Candida, nos cortes histológicos, pela técnica de impregnação argêntica de Grocott. Os autores discutem a patogênese e a anatomia patológica da candidíase sistêmica, bem como seu diagnóstico clínico-laboratorial e a terapêutica. Os achados clínicos e an átomo-patológicos dos presentes casos são analisados à luz da literatura, enfatizando que a incidência de monilíase sistêmica no Brasil deve ser muito superior ao sugerido pela escassa casuística nacional.

Central nervous system involvement in Candida septicaemia is rare and not more than four cases have been published in Brazil. Five new cases of systemic candidiasis with cerebral lesions are reported. All patients (four adults and a child) had serious underlying diseases and were submitted to heavy long-term antibiotic therapy with multiple drugs. Seizures in one case and neck stiffness in another were the only neurologic signs that could be attributed to candidiasis. In no case were the lesions severe enough to be considered an immediate cause of death. In three patients, no macroscopic changes were evident in the brain, but microabscesses and granulomata were observed on microscopical examination; another patient had two gross areas with necrotic and haemorrhagic appearance in the cerebral hemispheres; the child had only two microscopic granulomata. The aetiological agent was demonstrated by Grocott's methenamine silver technique in all cases. Involvement of organs other than the central nervous system could be demonstrated in three autopsies. Discussion is confined mainly to such aspects as the contributory factors in the pathogenesis of systemic candidiasis as well as the marked rise in the incidence of this condition in the past few decades. It is suggested that the frequence of monilial septicaemia in Brazil may be far more serious than apparent from the scarcity of reported cases.

Os autores relatam a observação anátomo-clínica de um paciente de 33 anos, com síndrome de hipertensão intracraniana e hemiparesia à direita. O líquido cefalorraqueano revelava discreta hipercitose linfomonocitária. A autópsia mostrou três abscessos cerebrais, com edema difuso mais intenso no hemisfério cerebral esquerdo, sem leptomeningite purulenta. O exame histopatológico demonstrou grãos actinomicóticos nos abscessos cerebrais e pulmonares. A literatura brasileira sobre neuroactinomicose é analisada, com encontro de seis casos, publicados entre 1934 e 1946. São discutidos aspectos clínicos e anátomo-patológicos relevantes dos casos nacionais.

A case of central nervous system actinomycosis is reported. A 33-year-old male complained of headache, vomiting and blurred vision lasting for eight days prior to admission. On examination, a right hemiparesis, as well an intracranial hypertension were detected. The cerebrospinal fluid showed mild lymphomononuclear hypercytosis. Necropsy disclosed three abscess in the cerebral hemispheres, in addition to moderate cerebral edema on the left side but without purulent leptomeningitis. Actinomyces filaments and granules were demonstrated in the cerebral and lung abscesses. The Brazilian literature on actinomycosis is reviewed and six published cases with nervous system involvement were found. Relevant clinical and anatomical aspects of the cases and of the present one are discussed.

Estudos histoquímicos, bioquímicos e ultraestruturais permitiram recentemente distinguir dois tipos de entidades nosológicas dentre as doenças conhecidas como "Idiotia amaurótica familiar" (IAF). O primeiro, que inclue a doença de Tay-Sachs, ou tipo infantil de IAF, é constituido por doenças de armazenamento de gangliósides. Sua patogenia é conhecida, baseando-se em deficiências de enzimas lisossômicos. O segundo grupo, cuja patogenia é desconhecida, foi recentemente designado "Ceróide-lipofuscinose neuronal" (CLN) por Zeman e colaboradores. Corresponde aos tipos infantil tardio, juvenil e adulto de IAF, caracterizando-se histopatologicamente pelo acúmulo intraneuronal de lipopigmentos. Os autores descrevem quatro casos de Ceróide-lipofuscinose neuronal, sendo dois irmãos do tipo infantil tardio (Jansky-Bielschowsky) e um casal de irmãos do tipo juvenil (Spielmeyer-Sjögren). Uma autópsia e três biópsias corticais revelaram distensão de moderada a intensa dos neurônios por lipopigmentos, assim como gliose e atrofia cerebral generalizada. Acúmulo simi- lar foi também encontrado no baço, no fígado e no miocárdio. Os casos descritos são os primeiros da literatura brasileira em que o material de acúmulo foi identificado histoquimicamente como lipopigmento. Além de breve resumo da clínica da CLN, discutem-se problemas relativos à identificação da substância intraneuronal por histoquímica e microscopia eletrônica.

Neuronal ceroid-lipofuscinosis (NCL) is a recent term, proposed for acurate designation of the late-onset types of Amaurotic Family Idiocy (AFI). Histopathology shows ubiquitous intraneuronal accumulation of lipopigments, being the most important factor for characterization of the entity at present time. Biochemical changes and pathogenesis are obscure. NCL is in contrast to the infantile type of AFI (Tay-Sachs disease), in which intraneuronal accumulation of gangliosides (sphingolipids) is due to the well known deficiency of a lysosomal enzyme. The authors report on four cases of NCL, two brothers of the late infantile (Jansky-Bielschowsky) type and a brother and a sister of the juvenile (Spielmeyer-Sjögren) type. One autopsy and three cortical biopsies revealed moderate to severe distention of the neurons by lipopigment, with nerve cell loss, gliosis and cerebral atrophy. Lipopigment was also increased in liver, heart and spleen. The patients were the first in Brazilian literature in whom the storage material was identified as lipopigment by histochemical methods. A brief summary of the clinical features of NCL is presented, and relevant problems are discussed, concerning interpretation of the nature of the storage material, and significance of the disease for gerontological research.