Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.

Maffucci's syndrome is a rare congenital condition, sometimes misdiagnosed as Ollier's disease, characterized by multiple enchondromas combined with hemangiomas and phlebectasia. Coexisting primary malignancies have been described sporadically. We report two cases of Maffucci's syndrome associated with cranial base chondrosarcoma, emphasizing pathophysiological features and the challenging management of intracranial chondrosarcomas. To the best of our knowledge, only twelve similar cases have been reported in the literature.

O propósito deste artigo é descrever os achados clínicos e patológicos das metástases de angiossarcoma no sistema nervoso central. Apenas poucos casos de metástases cerebrais de angiossarcoma cardíaco foram relatados na literatura, menos ainda relacionados a hemorragia intracerebral. Relatamos o caso de um tumor cerebral secundário a angiossarcoma cardíaco em um paciente masculino de 33 anos. Os sintomas iniciais foram: cefaléia, vômitos, letargia e afasia. A tomografia computadorizada mostrou massa no lobo temporal esquerdo associada a hemorragia e edema. Após 24 horas houve piora do estado neurológico e nova tomografia demonstrou ressangramento no leito tumoral. Foi submetido a uma craniotomia de urgência mas faleceu dois dias após. Considerando a longa sobrevida dos pacientes com sarcoma devido às novas modalidades terapêuticas, poderá aumentar a incidência de metástases cerebrais, necessitando, assim, de melhores métodos preventivos e abordagens cirúrgicas agressivas.

The purpose of this article is to describe the clinical and pathological features of metastatic angiosarcoma in the central nervous system. Only a few cases of cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart have been recorded in the literature; particulary related to intracerebral hemorrhage. A case of secondary cerebral angiosarcoma of the heart in a 33 years old man is presented. The initial symptoms were headache, vomiting, lethargy and aphasia. There was a mass in the left temporal lobe with hemorrhage and edema on the computerized tomography (CT). After 24 hours the neurological status worsened and another CT scan showed rebleeding on the tumor area. He underwent an emergency craniotomy but died two days after. Considering the longer survival of sarcoma patients with new modalities of treatment, the incidence of brain metastasis may increase, demanding a bether preventive and more aggressive approach. Besides, due to the hemorrhagic nature of such lesions, we suggest the imediate surgery to prevent a fast and lethal evolution because rebleeding.

A fístula carótido-cavernosa é uma comunicação patológica entre a artéria carótida interna e o seio cavernoso. Apresentamos o caso de um paciente de 32 anos de idade com fístula carótido-cavernosa devida a traumatismo crânio-encefálico. O tratamento preconizado é a embolização mas neste caso em especial houve falha devido às características próprias da fístula, e o paciente progrediu de maneira desfavorável evoluindo ao óbito por epistaxe incontrolável.

We report the case of a 32 years old male patient with carotid-cavernous fistula caused by head injury who died from massive epistaxis. Treatment assesment of this case is faced with the literature.

O seio cavernoso é freqüentemente afetado por trombose séptica. Os sítios primários de infecção são comumente a face, as órbitas, as tonsilas palatinas, o palato mole e os seios etmoidal e esfenoidal. A apresentação clínica típica inclui febre e edema periorbital seguido de cefaléia, ptose e paralisia de músculos oculares. O diagnóstico é eminentemente clínico e o prognóstico diretamente influenciado pela instalação de um tratamento precoce e adequado. Relatamos seis casos de trombose séptica do seio cavernoso decorrentes de sítios infecciosos diferentes e revisamos os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos.

The cavernous sinus is most frequently involved by septic thrombosis. The common sites of primary infection are the medial face, orbits, tonsils, soft palate, sphenoid and ethmoid sinuses. The usual clinical presentation begins with fever and periorbital edema followed by headache, ptosis and ocular muscles palsy. The diagnosis is usually made on clinical grounds. Treatment consists of eradication of the primary source of infection and the administration of antibiotics and anticoagulants. We report six cases of septic thrombosis of cavernous sinus.