OBJETIVO: Descrever um caso de síndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral e rever a da literatura. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança do sexo feminino, dois anos e seis meses, encaminhada de outro serviço com história de ataxia, irritabilidade e dificuldades articulatórias na fala após episódio prodrômico de febre, lesões de pele e mucosa. Com hipótese de encefalite pós-viral, a avaliação clínica evidenciou quadro de síndrome opsoclônus-mioclonia-ataxia ou síndrome de Kinsbourne. Foi afastada a associação de neuroblastoma oculto e iniciada terapêutica com corticosteroide. Durante internação e acompanhamento ambulatorial, houve regressão progressiva e normalização do quadro clínico e neurológico inicial. COMENTÁRIOS: Apesar de se tratar de uma doença rara, o diagnóstico de síndrome de Kinsbourne deve ser reconhecido pelos pediatras e intensivistas, com objetivo de instituir tratamento específico precoce, embora com resultados variáveis, sendo fundamental a exclusão de neuroblastoma oculto.

OBJECTIVE: To describe a case of Kinsbourne syndrome manifesting with signs of post-viral encephalitis, and to review the literature. CASE DESCRIPTION: Female child, aged two years and six months. She was referred from another hospital with a history of ataxia, irritability, and dysphasia after a prodromal episode of fever, skin and mucosa lesions. Referred with suspected post-viral encephalitis, the child was diagnosed with the opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (Kinsbourne syndrome). The association of occult neuroblastoma was dismissed and therapy with corticosteroids was initiated. During hospitalization and outpatient treatment, there was a progressive regression and normalization of the clinical and neurological original condition. COMMENTS: Albeit a rare disease, the diagnosis of Kinsbourne syndrome should be recognized by pediatricians and intensivists in order to start an early specific treatment, being important to exclude occult neuroblastomas. The results of the treatment are variable.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da dexametasona como uma terapia adjunta à antibioticoterapia em crianças com meningite meningocócica. MÉTODO: Foram avaliadas 81 crianças com diagnóstico de meningite meningocócica e hospitalizadas sequencialmente no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, com o objetivo de avaliar a presença de sequelas em 4 diferentes grupos de pacientes, segundo a administração da dexametasona: Grupo I - 25 pacientes, que receberam a primeira dose pelo menos 10 minutos antes da introdução da antibioticoterapia; Grupo II - 19 pacientes que receberam o corticosteróide de modo concomitante à antibioticoterapia; Grupo III - 14 pacientes, nos quais a dexametasona foi administrada após o início do esquema antibiótico; Grupo IV - 23 pacientes que não receberam dexametasona. A avaliação das características clínicas e laboratoriais no momento da internação demonstrou que os 4 grupos poderiam ser considerados homogêneos. RESULTADOS: Algum grau de sequela ocorreu em 16 (26,22%) dos sobreviventes e 23 pacientes (28,39%) apresentaram sequelas ou faleceram. O período médio de seguimento neurológico foi 36,97 meses e foram detectadas alterações neurológicas em 16,17% dos pacientes. Não se observaram diferenças significativas em relação a presença de seqüelas neurológicas entre os 4 grupos, não havendo também diferenças entre as crianças do grupo IV em relação ao agrupamento das crianças dos grupos I e II ou mesmo I, II e III. A presença de disacusia ocorreu em 11,11% dos pacientes, também não havendo diferenças entre os 4 grupos. A avaliação psicológica foi realizada através dos testes WPSSI and WISC. Foi detectada a presença de deficiência mental leve em um paciente do grupo I e em outro do grupo III. A avaliação global das sequelas (neurológicas, auditivas e cognitivas) também não mostrou haver diferenças significativas entre os 4 grupos. A comparação conjunta das crianças dos grupos I e II e também dos grupos I, II e III com as do grupo IV, também não permitiu a verificação da presença de diferenças significativas em relação a utilização ou não do corticosteróide. CONCLUSÃO: A dexametasona não foi efetiva na redução de sequelas em crianças com meningite meningocóccica.

OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of dexamethasone as an adjunctive therapy to antibiotics in children with meningococcal meningitis. METHOD: A total of 81 children diagnosed with meningococcal meningitis hospitalized in sequence were studied at the University Hospital of São Paulo University, with the objective of evaluating the presence of sequelae in four different groups of patients, following the administration of dexamethasone: Group I - 25 patients who received the first dose at least 10 minutes before the introduction of the antibiotic therapy; Group II - 19 patients who received the corticosteroid concomitantly; Group III - 14 patients for which the dexamethasone was administered after beginning the antibiotic scheme; Group IV - 23 patients that did not receive dexamethasone. The groups were evaluated for homogeneity through the prognostic indexes and clinical and laboratory characteristics, based on the records obtained at hospitalization. RESULTS: Some degree of sequelae occurred in 16 (26.22%) of the survivors and 23 patients (28.39%) coursed with sequelae or died. The mean period of neurological attendance was 36.97 months and neurological alterations were detected in 16.17% of the patients. No significant difference was found between the four groups. There was also no statistical difference in the comparison of the neurological sequelae in the children from group IV with the children of groups I and II or even with groups I, II and III analyzed as a whole. The presence of hearing loss occurred in 11.11% of the patients, again there was no significant difference between the four groups. Psychological evaluation was performed using the WPSSI and WISC tests. A mild mental disability was detected in one patient from group I and another in group III. The overall analysis of the sequelae (neurological, auditory and intellectual level) also did not demonstrate any significant difference between the four groups. Comparing the children from groups I and II together and also groups I, II and III as a whole with the children in group IV also failed to detect a significant difference arising from the use or nonuse of the corticosteroid. CONCLUSION: Dexamethasone was not proven to be effective in decreasing the number of sequelae among patients with meningococcal meningitis.

Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificações estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores não descreveram alterações do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificações serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomononuclear. Todos os pacientes tiveram evolução progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificações dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulações de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalização local no sistema do LCR. São discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinação de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que não afasta esta hipótese.

Norman & Tingey (1966) reported a new syndrome of micrencephaly, strio-cerebellar calcifications and leucodystrophy and in 1968, Lyon & col. reported the same syndrome plus dwarfism. These authors did not describe cerebrospinal fluid (CSF) alterations. In 1984, Aicardi & Goutièrres described 8 children from 5 different families with a syndrome like above referred to but with chronic CSF lymphocytosis; all patients had a progressive evolution, with familial character, with probable autosomic recessive heritage. It is the purpose of this report to relate a case similar to Aicardi & Goutièrres' cases in a male Caucasian patient of jewish ashkenazim origin with 6 and a half month of age, but with a study of CSF lymphocytes T and B. Diminished T-subpopulations of active and avid-T were found suggesting local signalization of antibodies in the central nervous system. The differential diagnosis and that strange combination of a probable genetic etiology and an immunitary process revealing a local inflammatory process are discussed.