Resumo Introdução: Alguns casos de nefropatia membranosa (NM) apresentam glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) tipicamente associada a progressão da doença. Contudo, relatamos o caso de uma paciente que parece ter NM e GESF, ambas primárias. Apresentação do caso: Uma jovem branca de 17 anos de idade com edema de membros inferiores associado a episódios de urina espumosa e hipertensão apresentou-se com achados físicos e laboratoriais sugestivos de síndrome nefrótica. Foi realizada biópsia renal. GESF foi observada por microscopia de luz em alguns glomérulos que apresentavam lesões de ponta, enquanto em outros o achado era acompanhado por hipertrofia podocitária e descolamento de podócitos no espaço urinário, compatíveis com podocitopatia GESF. Além disso, as alças capilares estavam espessadas com irregularidades na membrana basal devido a "espículas" compatíveis com NM estágio II. Imunofluorescência revelou depósitos finamente granulares de IgG, IgG4 e PLA2R nas alças capilares. Microscopia eletrônica exibiu depósitos subepiteliais e apagamento de pedicelos. Tais achados morfológicos são compatíveis com GESF e NM estágio II. Conclusões: No presente caso, as características clínicas e morfológicas revelaram uma possível sobreposição de GESF primária e NM, uma vez que a glomeruloesclerose segmentar e focal não parece estar relacionada com a progressão da NM, mas com a podocitopatia GESF.

Abstract Introduction: Some cases of membranous nephropathy (MGN) present focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) typically associated with disease progression. However, we report a case of a patient who seemed to have MGN and FSGS, both primary. Case presentation: A 17-year-old female, Caucasian, presenting lower extremity edema associated with episodes of foamy urine and high blood pressure, had physical and laboratorial exams indicating nephrotic syndrome. A renal biopsy was performed and focal and segmental glomerulosclerosis were observed under light microscopy in some glomeruli presented as tip lesion, and in others it was accompanied by podocyte hypertrophy and podocyte detachment in urinary space, compatible with podocytopathy FSGS. Besides, there were thickened capillary loops with basement membrane irregularities due to "spikes" compatible with MGN stage II. Immunofluorescence showed finely granular IgG, IgG4, and PLA2R deposits in capillary loops and, in electron microscopy, subepithelial deposits and foot process effacement. These morphological findings are compatible with FSGS and MGN stage II. Conclusions: In the present case, clinical and morphological characteristics showed a possible overlap of primary FSGS and MGN as focal and segmental glomerulosclerosis does not seem to be related with MGN progression but with the podocytopathy FSGS.

Resumo Introdução: A Glomerulopatia membranosa (GM) é uma das principais causas da síndrome nefrótica. O sistema do complemento desempenha um papel chave na fisiopatologia do GM. Objetivos: Identificar a via do complemento possivelmente ativada nos casos de GM e correlacionar a presença de C4d com marcadores clínicos e histológicos mais graves. Métodos: Foram investigados 69 casos de biópsia renal com GM. A presença de C1q foi analisada por imunofluorescência direta e a expressão de C4d por imunohistoquímica. Dados clínicos e epidemiológicos foram obtidos mediante solicitação de biópsia renal. Resultados: A presença de glomerulosclerose segmentar focal, glomeruloesclerose global, lesões vasculares e fibrose tubulointersticial foi coletada por relato anatomopatológico. C4d (+) foi encontrado em 58 (84%), e C1q (+) foi encontrado em 12 (17%) casos. Doze pacientes tinham C4d (+)/C1q (+), 46 tinham C4d (+)/C1q (-) e 11 pacientes tinham C4d (-)/C1q (-), indicando provavelmente a ativação da via clássica, da lectina e da alternativa, respectivamente. Conclusão: O C4d foi associado ao aumento da fibrose intersticial, mas não com marcador clínico de mau prognóstico. Através da deposição de C4d e C1q, demonstrou-se que todas as vias do complemento podem estar envolvidas em GM, destacando a via da lectina. A presença de C4d tem sido associada a lesões tubulointersticiais graves, mas não com marcadores clínicos, ou pode ser tomada como um marcador universal de todos os casos de GM.

Abstract Introduction: Membranous nephropathy (MN) is one of the major causes of nephrotic syndrome. The complement system plays a key role in the pathophysiology of MN. Objectives: To identify the complement pathway possibly activated in MN cases and correlate the presence of C4d with more severe clinical and histological markers. Methods: Sixty nine cases from renal biopsy with membranous nephropathy were investigated. The presence of C1q was analyzed by direct immunofluorescence; and expression of C4d by immunohistochemistry. Clinical and epidemiological data were obtained upon biopsy request. Results: The presence of focal segmental glomerulosclerosis, global glomerulosclerosis, vascular lesions and tubulointerstitial fibrosis were collected by anatomopathological report. C4d(+) was found in 58 (84%), and C1q(+) was found in 12 (17%) of the cases. Twelve patients had C4d(+)/C1q(+), 46 had C4d(+)/C1q(-), and 11 patients had C4d(-)/C1q(-), probably indicating the activation of the classical, lectin and alternative pathways, respectively. Conclusion: C4d was associated with increased interstitial fibrosis, but not with clinical markers of poor prognosis. Through the deposition of C4d and C1q we demonstrated that all complement pathways may be involved in MN, highlighting the lectin pathway. The presence of C4d has been associated with severe tubulointerstitial lesions, but not with clinical markers, or can be taken as a universal marker of all cases of MN.

Resumo Introdução: Atualmente, a população idosa do Brasil está sofrendo aumento significativo. O envelhecimento é um processo fisiológico que causa alterações nos diversos órgãos, inclusive no rim. A biópsia renal é de suma importância para esclarecimento das alterações morfológicas dessas entidades. Objetivos: Os objetivos deste trabalho foram realizar a análise clínica e epidemiológica dos pacientes idosos e avaliar a prevalência das principais glomerulopatias que os acometem. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo e descritivo, com revisão de 104 laudos de biópsias renais de idosos, com idade igual ou superior a 60 anos, realizados no Serviço de Nefropatologia da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), entre o período de janeiro de 1996 e dezembro de 2010. Os pacientes foram agrupados segundo síndrome clínica. Resultados: Foram revistas 104 biópsias de pacientes idosos. Destes, 52,94% pertenciam ao gênero masculino. A Hipertensão Arterial foi encontrada em 50,54% dos pacientes. A síndrome clínica predominante foi a Síndrome Nefrótica (42,17%). A maioria das doenças foi de origem glomerular. As podocitopatias foram as glomerulopatias mais prevalentes (34,07%). Discussão/Conclusão: Por meio dessa revisão, observamos que a síndrome nefrótica foi a principal síndrome clínica e as podocitopatias foram as glomerulopatias com mais prevalência no grupo de pacientes idosos submetidos à biópsia renal. A análise das biópsias renais dos pacientes idosos é de fundamental importância, uma vez que o conhecimento das manifestações clínicas das principais glomerulopatias que acometem esse grupo auxiliam a elucidação diagnóstica e no estabelecimento da conduta terapêutica.

Abstract Introduction: Currently, the elderly population of Brazil is suffering significant increase. Aging is a physiological process that causes changes in various organs, including the kidney. A kidney biopsy is of paramount importance to clarify the morphological changes of these entities. Objectives: The aim of this work was to conduct a clinical epidemiological analysis of elderly patients and evaluate the prevalence of major glomerulopathies that affect. Methods: This is a retrospective and descriptive, with a review of 104 reports of renal biopsies of elderly aged over 60 years, performed in the Nefropatologia Federal University of Triângulo Mineiro (UFTM), between periods January 1996 and December 2010. Patients were grouped according to clinical syndrome. Results: We reviewed 104 biopsies of elderly patients. Of these, 52.94% were male. The Hypertension was found in 50.54% of patients. The clinical syndrome was the predominant nephrotic syndrome (42.17%). Most disease was glomerular origin. The glomerulopathy was the most prevalent (34.07%). Discussion/Conclusion: Through this review, we noted that the nephrotic syndrome was the main clinical syndrome and Podocytophaties glomerulopathies were more prevalent in the group of elderly patients undergoing renal biopsy. The analysis of renal biopsies of elderly patients is of paramount importance, since knowledge of the clinical manifestations of major glomerulopathies that affect this group, to assist in establishing the diagnosis and therapeutic management.