Neste trabalho foram estudados, retrospectivamente, 17 pacientes com linfangioliomiomatose pulmonar diagnosticada por biópsia pulmonar a céu aberto. Todos os pacientes eram do sexo feminino, com idade média de 39,6 anos. Duas pacientes tiveram também o diagnóstico de esclerose tuberosa. As pacientes foram submetidas a tomografia computadorizada de alta resolução, cujos achados revelaram cistos com conteúdo gasoso, de formas variadas e com diferentes tamanhos, não ultrapassando 60 mm de diâmetro. A grande maioria tinha as paredes finas. Todos os cistos apresentaram distribuição difusa pelo parênquima pulmonar. Somente duas pacientes apresentaram pneumotórax associado. Nódulos parenquimatosos e espessamento de septos interlobulares não foram observados. Dessa forma, as características tomográficas utilizadas para o diagnóstico foram a ausência de nódulos e a presença de cistos de tamanhos variados, em geral menores que 20 mm, arredondados e distribuídos difusamente pelo parênquima pulmonar.

We reviewed 17 cases of pulmonary lymphangioleiomyomatosis diagnosed by open lung biopsy. All patients were women with a mean age of 39.6 years. Tuberous sclerosis was diagnosed in two cases. The patients were submitted to high-resolution computed tomography that showed diffuse thin walled cystic lesions of less than 60 mm in diameter. Associated pneumothorax was seen in two cases. The main high-resolution computed tomography findings were diffuse, rounded, cystic lesions, generally of less than 20 mm in diameter.