Foram estudados 64 casos de doença de Parkinson idiopática mediante aplicação de questionário de 30 itens de avaliação neuropsicológica. Os casos com desempenho abaixo do normal e que preenchiam os critérios de demência do Manual de Diagnóstico e Estatística de Distúrbios Mentais, terceira edição (DSM III) foram considerados demenciados. O resultado dessa avaliação mostrou que a taxa de prevalência de demência no grupo de parkinsonianos estudado foi de 18,7%. Pacientes com desempenho abaixo do normal apresentavam oligocinesia em maior grau que o grupo dos normais. Das funções neuropsicológicas, as mais afetadas foram: memória imediata, abstração, gnosia visual, cálculo, função motora dinâmica das mãos, praxia construtiva e memória recente. Discutem-se os dados encontrados e comparam-se com os da literatura.

Sixty-four cases of idiopathic Parkinson's disease were studied focusing the neuropsychological performance. To all subjects a brief mental status questionnaire was administered (30 items). Cases with a performance below normal and meeting the dementia criteria of the Diagnosis and Statistical Manual of Mental Disorders, third edition (DSM III), were considered demented. This evaluation showed that 12 of the 64 patients had dementia, a prevalence rate of 18.7%. Patients that had neuropsychological performance below normal showed more severe bradykinesia than normals. Short term memory, abstract thinking, visual gnosia, calculations, dynamic motor function of hands, constructional ability and recent memory were the most affected psychological functions. The significance of the mentioned findings is discussed and the literature reviewed.

São relatados os casos de dois irmãos com tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesões hipoatenuantes dos gânglios da base. No caso 1 a anormalidade é de maior dimensão, bilateral e associa-se a quadro neurológico em que as alterações mais importantes são: presença de posturas distônicas, principalmente nos membros inferiores e reflexos patelares exaltados, com clono de rótula bilateral. No caso 2 a alteração tomográfica estava presente com localização semelhante, porém menor e somente à esquerda e o exame neurológico é normal apesar do relato de quedas freqüentes. Os autores discutem o diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico e tomográfico.

Two cases (siblings) with computed tomography showing slow attenuation of basal ganglia are reported. In case 1 the abnormality is larger, bilateral and the most important neurological features are: dystonic postures mainly in lower extremities and very active patellar reflexes with sustained knee clonus on both sides. In case 2 the tomographic examination disclosed a similar, but more discrete lesion only on the left side; the neurological examination is normal despite a history of frequent falls. The authors discuss the differential diagnosis from a clinical and tomographic approach.

Os autores registram caso de paciente na qual, após intoxicação aguda por arsênico inorgânico, instalou-se quadro de polineuropatia periférica. Foram verificadas altas concentrações de arsênico no nervo periférico estudado (1,48 mg/100 g peso seco, e 0,49 mg/100 g peso fresco) e na urina. Antes do tratamento com penicilamina a quantidade de arsênico excretada na urina era de 80,0 micro/100 ml; após 7 dias de tratamento a excreção passou a ser de 150,2 micrograma/100 ml. Estes resultados bioquímicos foram acompanhados de progressiva melhora clínica.

Report of a case of acute intoxication by inorganic arsenic with a picture of peripheral polyneuropathy. High concentrations of arsenic were found in the peripheral nerve studied (1.48 mg/100 g fresh tissue; 0,40 mg/100 g dry tissue) blood and urine. Before the treatment with penicillamine the urinary concentration of arsenic was 80,0 micrograms/100 ml; 7 days after the onset of treatment the excretion increased to 150.2 micrograms/100 ml. Improvement of the clinical conditions was parallel to these biochemical results.

Registrando 5 casos de dissinergia cerebelar mioclônica e 3 casos de epilepsia mioclônica os autores fazem revisão de alguns problemas referentes a essas afecções, especialmente no que se refere às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos anátomo-patológicos e eletrencefalográficos. Sob o ponto de vista anátomo-patológico é chamada a atenção para o caráter dinâmico das lesões, de forma que, num dado momento, surpreende-se um quadro histológico que pode estar em franca evolução; isso explica a variedade dos achados anátomo-patológicos registrados na literatura, mas sempre com uma base anatômica comum, localizando-se as lesões produtoras de mioclonias no circuito olivodentorrúbrico (triângulo de Guil-lain e Mollaret). Os autores tentam explicar as mioclonias em geral, por lesão de um ou de vários pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando a importância, provàvelmente fundamental, da substância reticular do tronco cerebral. Na opinião dos autores, os achados eletrencefalográficos concordam com os dados anátomo-patológicos, no que diz respeito à topografia das lesões. Pelo estudo eletrencefalográfico, durante injeção de substância curari-zante (cloreto de succinilcolina), com conseqüente supressão dos fenômenos musculares, os autores verificaram que essa substância altera a morfologia das descargas disrítmicas e diminui seu número. A diminuição da freqüência das descargas é interpretada pelos autores como podendo resultar de um número maior de estímulos dirigidos aos motoneurônios que ao córtex, partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias; durante a ação do cloreto de succinilcolina seriam registrados apenas os estímulos corticais, mais raros. Outra possibilidade aventada pelos autores seria a ação anticonvulsionante do cloreto de succinilcolina, o que ainda não foi demonstrado. Embora ambas as afecções, em certos casos, apresentem um quadro clínico muito semelhante, a histopatologia permite separá-las em entidades clínicas distintas.

Five cases of myoclonic cerebellar dyssynergia and 3 cases of myoclonic epilepsy are reported. The authors make a revision of the problem, specially about myoclonic manifestations. Myoclonus is analyzed pathologically and electroencephalographically. From the pathological point of view the dynamic feature of the lesions is emphasized, so that, at a given time, it is possible to have a histological picture that is in progression. This explain the variety of pathological descriptions in the literature, even though all of them have a common anatomical basis, the olivodentorubral triangle being the site of the lesions producing myoclonus. The authors try to explain myoclonus as caused by lesions of one or several points in this triangle, emphasizing the importance of the reticular formation of the brain stem. It is the opinion of the authors that the electroencephalographic patterns agree with the pathological findings in what concerns the site of the lesions. The authors verified that, by making an electroencephalographic record with the aid of a curare-like drug (succynilcholine chloride), which suppresses the muscular component, the morphology of the waves is changed and the frequency of the paroxysms is diminished. The decrease in the frequency of discharges is interpreted as being the result of a greater number of stimuli directed to the motoneurons than to the cerebral cortex, starting in subcortical structures which are responsible for the myoclonus; during the action of succynilcholine chloride only the cortical discharges, which are rarer, would be registered. Or else, this curare-like drug would have an anticonvulsivant action which has not yet been demonstrated. Although both diseases, in some cases, have a very similar clinical picture, it is possible, on histopathological grounds, to regard them as two distinct clinical conditions.

Os autores estudam os tumores derivados de inclusões de tecidos embrionários ectodérmicos, seja de epitélio malpighiano (cistos epidermóides), seja os que incluem também elementos do derma (cistos dermóides). São feitas críticas às denominações de colesteatoma e tumor perláceo, com que os primeiros também são conhecidos. É frisada a raridade dêstes tumores entre as neoplasias do sistema nervoso, particularmente dos epidermóides espinais e dos dermóides diplóicos. Constituem caráter clínico comum a lenta evolução e a incidência em jovens. A sintomatologia neurológica é extremamente variada, pois êsses cistos podem situar-se em tôdas as porções do neuraxe. Certas formas comportam quadro clínico que poderá aventar a etiologia. São relatados 12 casos de cistos epidermóides (sendo 3 espinais) e 2 de dermóides (incluindo um diplóico). É chamada a atenção para a possibilidade de ocorrerem alterações do liqüido cefalorraqueano capazes de induzir a diagnósticos errôneos, especialmente de neurossífilis e de neurocisticercose.

The authors study the tumors derived from inclusions of foetal ectodermal tissues, either of Malpighian epithelium (epidermoid cysts) or those also including dermal elements (dermoid cysts). The authors criticize the words cholesteatoma and pearly tumor, often applied to the former growths. The rareness of these cysts among nervous system tumors (particularly spinal epidermoids and diploic dermoids) is stressed. Sluggish development and incidence in youth are clinical features of both. The neurological symptomatology is extremely varied, since these tumors can be found in ?very site of the neuraxis. Some forms show peculiar signs which can point to their etiologic diagnosis. The authors report 12 cases of epidermoid (including 3 of the spinal canal) and 2 cases of dermoid cysts (including one of the diploe). Attention is called to eventual changes of the cerebrospinal fluid that may lead to erroneous diagnosis such as neurosyphilis and cysticercosis of the nervous system. The general rules and results of the surgical management are briefly analysed. In their own cases the authors had three post-operative deaths and three deaths not related to craniotomy (two preoperative and one due to an intervening cause: perforation of gastric ulcer); in the other cases improvement was achieved by surgery.