RESUMO Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.

ABSTRACT The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease, with thrombotic episodes and frequent pancytopenia. We report the case of a 32 year-old female PNH patient with bone marrow aplasia, which followed a complex course, diagnosed with aplastic anemia associated with PNH, evolving in three years with Budd-Chiari syndrome and liver transplantation. Post-transplant complications, hepatic arterial thrombosis, graft rejection, liver retransplantation and treatment of PNH with eculizumab. Clinical stabilization and cessation of symptoms were achieved.

O aumento das formas mais graves do número de casos de dengue na cidade de Belém tem preocupado as autoridades locais. O objetivo deste estudo foi realizar uma análise crítica dos achados hematológicos e sorológicos de pacientes com suspeita clínica de dengue atendidos em um laboratório de Belém-Pará. Tratou-se de estudo retrospectivo com 210 pacientes encaminhados ao Laboratório de Patologia Clínica Dr. Paulo C. Azevedo, Belém-Pará, no período de fevereiro a março de 2007, com solicitação de hemograma e sorologia para IgM para confirmação de dengue. Dos casos analisados, 51/210 (24,3%) apresentaram plaquetopenia e 53/210 (25,2%) leucopenia. A positividade da pesquisa sorológica para IgM foi de 47,1% (99/210). Foi observada associação estatística (p<0.05) somente entre pacientes que apresentavam plaquetopenia (33/99) e sorologia positiva para dengue, sugerindo que as alterações hematológicas de leucopenia e plaquetopenia, freqüentemente associadas a este agravo, podem não estar presentes no início da infecção, como verificado neste estudo, sendo fundamental, para confirmação do diagnóstico, a realização da sorologia para pesquisa de IgM.

The increase in the number of more serious forms of dengue fever among cases in the city of Belém, Brazil has astounded local authorities. The objective of this study was to conduct a critical analysis of hematologic and serologic findings of patients with clinical suspicion of dengue seen at a clinical laboratory in Belém in Pará State. This retrospective study involved 210 patients who were referred to the Laboratory of Clinical Pathology Dr. Paulo C. Azevedo in Belém, in the period of February and March of 2007, with requests for a complete blood count and serological test for IgM to confirm the diagnosis of dengue. Of the cases studied, 51/210 (24.3%) presented with thrombocytopenia and 53/210 (25.2%) leukopenia. The serologic test for IgM was positive in 47.1% (99/210) of cases. A statistically significant association (p<0.05) was observed only among patients who presented with thrombocytopenia (33/99) and positive serology for dengue, suggesting that the hematological alterations of leukopenia and thrombocytopenia, frequently associated with this illness, may not be present at the beginning of the infection. It is therefore essential to carry out a serologic test for IgM to confirm a diagnosis of dengue.

Este trabalho visou investigar a associação da coexistência da presença de granulações tóxicas com resultados de hemocultura positivas, idade dos pacientes, condições de internamento e tipos de agentes bacterianos. Foi realizada análise retrospectiva e prospectiva, cega, para a presença de granulações tóxicas em amostras sangüíneas de trezentos pacientes, de ambos os sexos, internados em hospitais da Cidade de Belém - Pará, com solicitação de hemocultura, num período de dois anos. Com os hemogramas e as hemoculturas realizadas por métodos de automação, e todos os dados submetidos à metodologia de comparação estatística pelo Qui-quadrado (método de clump). Nossos resultados mostraram a existência de associação estatística entre: (1) a presença de granulações tóxicas e os resultados de hemoculturas positivas; (2) a menor idade dos pacientes (neonatos) associadas a hemocultura positiva; (3) a condição de internamento em UTI com hemocultura positiva; e (4) a presença de granulações tóxicas e a observação de leucocitose e desvio à esquerda, em pacientes internados em UTI, com hemoculturas positivas. E que os cinco principais agentes bacterianos identificados nas hemoculturas deste estudo foram Klebsiella oxytoca (22%), Acinetobacter calcoaceticus (20%), Escherichia coli (18%), Enterobacter cloacae (14%), e Pseudomonas aeruginosa (8%).

This work aims at investigating the association of the presence of toxic granulation with positive blood cultures, age of patients, conditions of hospitalization and types of bacterial agents. Blind prospective and retrospective, analyses were carried out for the presence of toxic granulations-in blood samples of 300 patients of the both genders hospitalized in the City of Belém, Pará, Brazil. Request blood tests over a two year period were evaluated. The blood tests and cultures were performes using automated methods. All the data were statistically compared using the Qui-square test (clump method). The results show statistical associations between: (1) the presence of toxic granulations and positive blood cultures; (2) lower ages of patients (the newborn) and positive blood cultures; (3) hospitalization in the ICU and positive blood cultures and (4) toxic granulations-and the observation of leucocytosis and right-left shunts in patients hospitalized in the ICU with positive blood cultures. The commonest bacterial agents identified were klebsiella oxytoca (22%), Acinetobacter calcoaceticus (20%), Escherichia coli (18%), Enterobacter cloacae (14%), and Pseudomonas aeruginosa (8%).