A pele, enquanto maior órgão do corpo humano, pode possuir um papel fundamental no diagnóstico precoce de doenças sistémicas. As manifestações cutâneas podem ser a primeira manifestação de doenças hematológicas oncológicas (linfoma de Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, leucemia mielóide aguda), podendo estas ser classificadas em específicas, quando são causadas pela infiltração de células malignas na pele ou pela expansão loco-regional da doença tumoral; ou inespecíficas, pela desregulação imune que ocorre nos doentes oncológicos, (caracterizadas pela ausência de células tumorais). As lesões inespecíficas são mais frequentes, têm características polimórficas e podem preceder, ser concomitantes ou ocorrer após o diagnóstico da neoplasia oculta. Neste artigo serão descritas algumas das doenças cutâneas mais frequentemente associadas a neoplasias hematológicas; nomeadamente, dermatoses neutrofílicas (síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso e policondrite recidivante), doenças do tecido conjuntivo (dermatomiosite), prurido de etiologia desconhecida e doenças vesico-bolhosas (pênfigo paraneoplásico e vulgar). Serão ainda abordadas outras menos frequentes mas cuja associação a neoplasias está bem descrita: amiloidose, eritemas reactivos, dermatoses vasculares (livedo reticularis, eritromelalgia e vasculites) e outras (acanthosis nigricans, sinal de Leser-Trélat e ictiose adquirida). O principal objectivo desta revisão é o de salientar o importante papel de certas dermatoses que podem ser a manifestação inicial de doenças hematológicas oncológicas, levando a um diagnóstico diferencial mais direccionado.
The skin, as the largest organ of the human body, can have a key role in the early diagnosis of systemic diseases. Cutaneous manifestations can be the initial symptom of certain malignant hematological diseases (Hodgkin lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, acute myeloid leukemia). These can be classified as specific when caused by direct invasion of malignant cells in the skin or by loco-regional expansion of the tumoral disease or unspecific when caused by the altered regulation of the immune system typical of oncologic patients (characterized by absence of neoplastic cells in the skin). The unspecific injuries are more frequent, have polymorphous appearance and may precede, follow or have a parallel course with the underlying malignancy. In this article, the most frequent cutaneous diseases associated with hematological malignancies are reviewed, namely neutrophilic dermatoses (Sweet syndrome and pyoderma gangrenosum), connective tissue diseases (dermatomyositis), pruritus of unknown origin and vesiculobullous disorders (pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus). Although less common, other diseases are also associated with malignancy such as amyloidosis, reactive erythemas, vascular dermatoses (livedo reticularis, erythromelalgia and vasculitis) and other disorders (acanthosis nigricans, sign of Leser-Trélat and acquired ichthyosis). The main purpose of this review is to highlight the relevance of cutaneous manifestations that can be the first symptom of hematological malignancies and lead to differential diagnosis.