O aneurisma gigante com extensão selar é uma causa rara de hipopituitarismo, e está freqüentemente associado com aterosclerose, displasia fibromuscular ou radioterapia hipofisária. O presente caso é de uma paciente de 78 anos com aneurisma gigante de carótida interna esquerda, somente diagnosticado devido a quadro de pan-hipopituitarismo e síndrome de nervos cranianos (compressão dos nervos abducente e ópticos). A etiologia foi definida após tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética e arteriografia cerebral compatíveis com aneurisma. Ficou demonstrada associação com aterosclerose e displasia fibromuscular pela arteriografia. Não foi realizado tratamento cirúrgico após avaliação de risco/benefício. Obteve-se melhora clínica significativa após instituição de reposição hormonal com glicocorticóide e levotiroxina.

Giant aneurysm projected into the sellar region is a rare cause of hypopituitarism and is usually associated with atherosclerosis, fibromuscular dysplasia and pituitary radiation therapy. We report the case of a 78-year-old patient presenting a giant internal carotid artery aneurysm disclosed by clinical features of hypopituitarism and cranial nerves compression (optic and abducent). Computed tomographic scans, magnetic resonance images and cerebral angiography were performed and showed the aneurysm. Cerebral angiography confirmed concomitant atherosclerosis and fibromuscular dysplasia. After evaluation of risk/benefit, no surgical treatment was proposed. Replacement endocrine therapy with glucocorticoid and levothyroxine was initiated followed by a satisfactory clinical response.

Onze pacientes com lesões expansivas do forame jugular associadas ou não a componente extradural foram submetidos a ressecção cirúrgica no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) entre 1998 e 2001. Foi utilizada cirurgia combinada com dissecção do pescoço, mastoidectomia sem transposição do nervo facial e técnica de reconstrução miofascial da base do crânio desenvolvida por um dos autores. Quatro pacientes foram operados via craniectomia retrosigmoidea. Ressecção total foi feita em 9 pacientes, subtotal em um e parcial em outro. Nenhum dos 11 pacientes teve progressão da doença em 2 anos de acompanhamento. Não houve mortalidade. Cinco pacientes tiveram déficits adicionais de nervos cranianos baixos. Nove pacientes mantiveram ou melhoraram suas pontuações de acordo com a escala de Karnofsky. Para adequada abordagem do paciente com tumor de forame jugular, são necessários bom conhecimento anatômico da região, exposição cirúrgica ampla, e técnica de reconstrução eficiente para obter cura com baixas taxas de complicações pós-operatórias.

Eleven patients with jugular foramen lesions with or without extradural extension were operated at University Hospital of Campinas (UNICAMP), in Campinas, Brazil, between 1998 and 2001. Neck dissection, mastoidectomy without transposition of the facial nerve and myofascial flap reconstruction of the cranial base with an especially developed technique were carried out in 7 patients. Four patients were operated using retrosigmoid craniectomy. Total excision was accomplished in 9 cases. All patients did not show evidence of disease progression at least after 2 years follow-up. There was no mortality. New lower cranial nerve deficits occurred in 5 patients. Nine maintain or improved their preoperative status based on Karnofsky and Glasgow Outcome Scale. A complex anatomy of this region demand wide exposures for treat those tumors. For this reason, an adequate approach for curative resection of most lesions and an efficient skull base reconstruction decreasing postoperative morbidity are essential.

A hidrossiringomielia é definida como uma dilatação longitudinal do canal central da medula espinhal cujo conteúdo é semelhante ao líquido cefalorraquidiano e que freqüentemente produz comprometimento neurológico. Apresentamos o caso de uma paciente de 33 anos, submetida a vários tratamentos clínicos e cirúrgicos para neurocisticercose severa, que tardiamente apresentou quadro de paraparesia progressiva, quando foi então, detectada uma hidrosiringomielia. O tratamento cirúrgico obteve resolução do quadro neurológico e considerável diminuição da cavidade hidrosiringomiélica. A possibilidade do desenvolvimento de hidrossiringomielia nas formas severas de neurocisticercose submetidas a vários tipos de tratamento deve ser suspeitada e investigada.

Syringohydromyelia is defined as a longitudinal dilatation of the central canal of the spinal cord with accumulated cerebrospinal fluid. This condition may cause neurologic deficits when the cavity enlarges and compresses the spinal cord. We present the case of a 33 years-old female with progressive paraparesis caused by syringohydromyelia. This patient underwent previously multiple clinical and surgical treatments for severe form of neurocysticercosis. Surgical decompression of the posterior fossa and syringostomy resolved the neurologic symptoms. The possibility of syringohydromyelia should be considered in the case of patients who have previously undergone surgical and clinical treatment for severe form of neurocysticercosis.

A presença de metástases múltiplas sistêmicas decorrentes de um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) numa paciente de 30 anos é relatada. É feita pelos autores revisão desta patologia, incluindo sua apresentação clínica, sinais e sintomas, aspectos radiológicos, vias de disseminação, aspectos genéticos e tratamento. É abordado na discussão do caso particularmente o comportamento metastático dos meduloblastomas, comparativamente com os não metastatizantes.

We present the case of a 30-year female patient with multiple systemic metastases of posterior fossa primitive neuroectodermal tumor (PF- PNET) and present a review concerning the usual presentation, sign and symptoms, radiological aspects, pathways of spread, genetic patterns and treatment of PF-PNET. The biological behavior of PF - PNET is analyzed taking into consideration the presence of systemic metastases.

Oftalmoplegia internuclear é um interessante achado clínico, sobretudo em pacientes vítimas de trauma cranioencefálico. O fascículo longitudinal medial, cuja lesão é responsável pelas alterações observadas na oftalmoplegia internuclear, localiza-se no interior do tronco encefálico. O acúmulo de forças de impacto geradas pelo traumatismo craniano na base do crânio é responsável pela formação de contusões no tronco encefálico. Descrevemos um caso em que se observa rara associação entre oftalmoplegia internuclear bilateral e fratura de clivus em um paciente com traumatismo cranioencefálico leve, sem outras anormalidades neurológicas. A história, o exame físico e a investigação imagenológica do paciente proporcionam evidências adicionais para alguns dos mecanismos propostos para explicar oftamoplegia pós-traumática.

Internuclear ophthalmoplegia is a remarkable finding, particularly in patients victims of head injury. The medial longitudinal fasciculus, which is believed to be lesioned in cases of internuclear ophthalmoplegia, has an unique brain stem position and the mechanism involved in brain stem contusions implies a maximal intensity of shearing forces on the skull base. We describe a very rare association of bilateral ophthalmoplegia and clivus fracture following head injury, without further neurological signs. The patient history, his physical examination and the image investigation provide additional evidence to some of the mechanisms of injury proposed to explain post-traumatic internuclear ophthalmoplegia.