Fundamento: Não há estudos que tenham descrito e avaliado a associação entre hemodinâmica, limitações físicas e qualidade de vida em pacientes com hipertensão pulmonar (HP) sem doença cardiovascular ou respiratória concomitante. Objetivo: Descrever o perfil hemodinâmico, a qualidade de vida e a capacidade física de pacientes com HP dos grupos I e IV e estudar a associação entre esses desfechos. Métodos: Estudo transversal em que foram incluídos pacientes com HP dos grupos clínicos I e IV e classes funcionais II e III, submetidos a avaliações hemodinâmica (cateterismo), de tolerância ao exercício e de qualidade de vida. Resultados: Foram avaliados 20 pacientes com idade média de 46,8±14,3 anos. Eles apresentaram pressão de encunhamento arterial pulmonar de 10,5±3,7 mmHg, distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (DTC6M) de 463±78 m, consumo de oxigênio no pico do exercício de 12,9±4,3 mLO2.kg-1.min-1 e domínios de qualidade de vida com escores < 60%. Houve associação entre índice cardíaco (IC) e equivalente ventilatório de CO2 (r=-0,59; p<0,01), IC e equivalente ventilatório de oxigênio (r=-0,49; p<0,05), pressão atrial direita (PAD) e domínio 'estado geral de saúde' (r=-0,61; p<0,01), PAD e DTC6M (r=-0,49; p<0,05), resistência vascular pulmonar (RVP) e domínio 'capacidade funcional' (r=-0,56; p<0,01), RVP e DTC6M (r=-0,49, p<0,05) e índice de RVP e capacidade física (r=-0,51; p<0,01). Conclusão: Pacientes com HP dos grupos I e IV e classes funcionais II e III apresentam redução da capacidade física e dos componentes físico e mental de qualidade de vida. As variáveis hemodinâmicas IC, pressão arterial pulmonar diastólica, PAD, RVP e índice de RVP associam-se com a tolerância ao exercício e domínios da qualidade de vida.

Background: No studies have described and evaluated the association between hemodynamics, physical limitations and quality of life in patients with pulmonary hypertension (PH) without concomitant cardiovascular or respiratory disease. Objective: To describe the hemodynamic profile, quality of life and physical capacity of patients with PH from groups I and IV and to study the association between these outcomes. Methods: Cross-sectional study of patients with PH from clinical groups I and IV and functional classes II and III undergoing the following assessments: hemodynamics, exercise tolerance and quality of life. Results: This study assessed 20 patients with a mean age of 46.8 ± 14.3 years. They had pulmonary capillary wedge pressure of 10.5 ± 3.7 mm Hg, 6-minute walk distance test (6MWDT) of 463 ± 78 m, oxygen consumption at peak exercise of 12.9 ± 4.3 mLO2.kg-1.min-1 and scores of quality of life domains < 60%. There were associations between cardiac index (CI) and ventilatory equivalent for CO2 (r=-0.59, p <0.01), IC and ventilatory equivalent for oxygen (r=-0.49, p<0.05), right atrial pressure (RAP) and 'general health perception' domain (r=-0.61, p<0.01), RAP and 6MWTD (r=-0.49, p<0.05), pulmonary vascular resistance (PVR) and 'physical functioning' domain (r=-0.56, p<0.01), PVR and 6MWTD (r=-0.49, p<0.05) and PVR index and physical capacity (r=-0.51, p<0.01). Conclusion: Patients with PH from groups I and IV and functional classes II and III exhibit a reduction in physical capacity and in the physical and mental components of quality of life. The hemodynamic variables CI, diastolic pulmonary arterial pressure, RAP, PVR and PVR index are associated with exercise tolerance and quality of life domains.

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva. O maior desafio clínico é seu diagnóstico precoce. OBJETIVO: Avaliar a presença e a extensão do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca bem como verificar se o percentual da massa de fibrose miocárdica é indicador de gravidade. MÉTODOS: Estudo transversal com 30 pacientes com hipertensão arterial pulmonar dos grupos I e IV, submetidos às avaliações clínica, funcional e hemodinâmica, e à ressonância magnética cardíaca. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 52 anos, com predomínio do gênero feminino (77%). Dentre os pacientes, 53% apresentavam insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, e 90% encontravam-se em classe funcional II/III. A média do teste de caminhada de 6 minutos foi de 395 m. No estudo hemodinâmico com o cateterismo direito, a média da pressão arterial pulmonar foi de 53,3 mmHg, do índice cardíaco de 2,1 L/min.m², e a mediana da pressão atrial direita foi de 13,5 mmHg. Realce tardio do miocárdio pela ressonância magnética cardíaca foi encontrado em 28 pacientes. A mediana da massa de fibrose foi 9,9 g e do percentual da massa de fibrose de 6,17%. A presença de classe funcional IV, insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, teste de caminhada de 6 minutos < 300 metros e pressão atrial direita > 15 mmHg, com índice cardíaco < 2,0 L/min.m², teve associação significativa com maior percentual de fibrose miocárdica. CONCLUSÃO: O percentual da massa de fibrose miocárdica mostra-se um marcador não invasivo com perspectivas promissoras na identificação do paciente portador de hipertensão pulmonar com fatores de alto risco.

BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension is a severe and progressive disease. Its early diagnosis is the greatest clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the presence and extension of the delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance, as well as to verify if the percentage of the myocardial fibrosis mass is a severity predictor. METHODS: Cross-sectional study with 30 patients with pulmonary arterial hypertension of groups I and IV, subjected to clinical, functional and hemodynamic evaluation, and to cardiac magnetic resonance. RESULTS: The mean age of patients was 52 years old, with female predominance (77%). Among the patients, 53% had right ventricular failure at diagnosis, and 90% were in functional class II/III. The mean of the 6-minute walk test was 395m. In hemodynamic study with right catheterism, the mean average pulmonary arterial pressure was 53.3mmHg, of the cardiac index of 2.1L/ min.m², and median right atrial pressure was 13.5 mmHg. Delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance was found in 28 patients. The mean fibrosis mass was 9.9 g and the median percentage of fibrosis mass was 6.17%. The presence of functional class IV, right ventricular failure at diagnosis, 6-minute walk test < 300 meters and right atrial pressure > 15mmHg, with cardiac index < 2.0L/ min.m², there was a relevant association with the increased percentage of myocardial fibrosis. CONCLUSION: The percentage of the myocardial fibrosis mass indicates a non-invasive marker with promising perspectives in identifying patients with high risk factors for pulmonary hypertension.