Resumen: La miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más común de disfunción ventricular con una prevalencia en adultos de alrededor de 1/2.500 individuos. Durante muchos años la forma más descripta de MCD en los registros fue la idiopática. En los últimos diez años, los avances en las imágenes y la genética han permitido identificar formas específicas dentro de este grupo que llamábamos comúnmente idiopático. El estudio de los pacientes con MCD debe seguir los pasos habituales, comenzando con el trabajo clínico, evaluación de antecedentes personales y familiares, examen físico, y análisis profundo de electrocardiograma y ecocardiograma. La identificación de las características clínicas sugestivas de enfermedades específicas debería conducir a un trabajo de diagnóstico de segundo nivel que puede incluir análisis bioquímicos específicos, resonancia cardíaca, estudios anatomopatológicos y genéticos. A continuación repasamos estrategias para la mejor identificación de etiologías específicas.

Summary: Dilated cardiomyopathy is the most common form of ventricular dysfunction with an adult prevalence of about 1 / 2.500 individuals. For many years the most described form of dilated cardiomyopathy in the registries was the idiopathic form. In the last ten years, advances in imaging and genetics have made it possible to identify specific forms within this group that we commonly called idiopathic. The study of patients with dilated cardiomyopathy should follow the usually steps, beginning with clinical work, evaluation of personal and family history, physical examination, and deep electrocardiogram analysis and echocardiography. The identification of clinical features suggestive of specific diseases should lead to a second-level diagnostic work that may include specific biochemical analyzes, cardiac resonance, anatomopathological and genetic studies. Next, we review strategies for the best identification of specific etiologies.

ABSTRACT Background: In mildly dilated aortic root, the cost-benefit of replacing of the sinuses of Valsalva with reimplantation of the coronary arteries or preserving them is still a matter of debate. Objective: The goal of this study was to analyze the postoperative and long-term morbidity and mortality of patients undergo-ing aortic root replacement versus aortic root surgery with sinuses of Valsalva preservation. Methods: Between 2002 and 2016, 426 patients underwent replacement of the ascending aorta. After excluding patients under-going urgent procedures, genetic aortic diseases (except for bicuspid aortic valve), reoperations and surgery of the aortic arch, the cohort was made up of 259 patients. In 99 of them (38.2%) the ascending aorta was replaced, preserving the aortic root; these patients were compared with the remaining 160 (61.8%) patients who underwent replacement of the sinuses of Valsalva. Results: Patients undergoing preservation of the aortic root were older, had higher percentage of female sex, higher EuroSCORE and with greater incidence of bicuspid aortic valve and coronary artery disease. Cardiopulmonary bypass time was longer in the group undergoing aortic root replacement. There were no significant differences in in-hospital mortality between both groups (1% in the group with preservation of the aortic root vs. 3.1% for replacement of the sinuses of Valsalva, p=0.272). Multivariate analysis showed that cardiopulmonary bypass was a predictor of in-hospital mortality. Survival at 8 years was similar in both groups. There were no new operations due to complications in the aorta during follow-up. At multivariate analysis, age and mitral valve disease were identified as predictors of long-term mortality. Conclusion: Replacement of the ascending aorta, either replacing the aortic root or preserving the sinuses of Valsalva, is a safe procedure, with low in-hospital mortality. Preservation of the sinuses of Valsalva is not associated with greater rate of events or mortality at the long-term.

RESUMEN Introducción: El riesgo-beneficio del reemplazo de los senos de Valsalva con el consiguiente reimplante coronario frente a la alternativa de mantenerlos, cuando hay dilataciones moderadas de la raíz, es un tópico que se debe definir. Objetivo: Analizar la morbimortalidad posoperatoria y a largo plazo en pacientes sometidos a reemplazo de la raíz aórtica comparados con aquellos en los que se han respetado los senos de Valsalva. Material y métodos: Entre 2002 y 2016, a 426 pacientes se les realizó reemplazo de aorta ascendente. Tras excluir de esa población las cirugías de urgencia, las aortopatías genéticas (excepto bicúspide), las reoperaciones y las cirugías del arco, se conformó una población de 259 pacientes. En 99 de ellos (38,2%) se reemplazó la aorta ascendente conservando la raíz; estos pacientes fueron comparados con los 160 (61,8%) pacientes restantes, en quienes se reemplazaron los senos de Valsalva. Resultados: El grupo en el que se preservó la raíz fue más añoso, con más mujeres, con un Euroscore mayor, con mayor incidencia de válvula bicúspide y enfermedad coronaria. El tiempo de circulación extracorpórea fue mayor en el grupo en el que se reemplazó la raíz. La mortalidad hospitalaria no fue diferente (1% para la conservación de raíz vs. 3,1% para el reemplazo de los senos de Valsalva (p = 0,272). En el análisis multivariado, el tiempo de circulación extracorpórea fue predictor de mortalidad posoperatoria. La sobrevida a 8 años no mostró diferencias significativas entre grupos. En el seguimiento, ningún paciente requirió reoperación debido a complicaciones de la aorta. En el análisis multivariado, la edad y la presencia de enfermedad valvular mitral fueron predictores de mortalidad alejada. Conclusión: El reemplazo de la aorta ascendente, ya sea reemplazando la raíz o respetando los senos de Valsalva, es una cirugía segura, con baja morbimortalidad hospitalaria. A largo plazo, la preservación de los senos de Valsalva no se asocia con más eventos ni con mayor mortalidad.

RESUMEN: Introducción: La miectomía septal ampliada constituye el tratamiento de elección para pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática, refractarios al tratamiento farmacológico. Objetivos: Evaluar los resultados posoperatorios, el cambio en los síntomas y la evolución ecocardiográfica de una población sometida a miectomía septal ampliada por miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática. Material y métodos: Desde noviembre de 2011 a octubre de 2017, se intervino un total de 28 pacientes. Se analizaron la evolución posoperatoria, clínica y ecocardiográfica al alta y al seguimiento. Resultados: Edad promedio 53,3 ± 13,4 años. La mortalidad perioperatoria (< 30 días) fue del 0%. Un paciente falleció a los 90 días (3,5%). No se produjeron comunicaciones interventriculares, daño de la válvula aórtica ni se reemplazó la válvula mitral en ningún paciente. El 91% de ellos se encontraban con disnea en CF III-IV en el preoperatorio, los restantes tenían angina o síncope. En el seguimiento, el 92,8% estaban asintomáticos, 1 paciente en CF III y otro en CF II. El gradiente preoperatorio basal promedio fue de 53,5 mmHg y con valsalva 86,4 mmHg; los gradientes basal y con valsalva posoperatorios fueron 9,4 mmHg y 13,5 mmHg (p < 0,01). Al seguimiento, los gradientes en reposo y con valsalva fueron aún más bajos, 8,3 mmHg y 10,7 mmHg, respectivamente (p: NS). Nueve pacientes (32%) presentaban insuficiencia mitral moderada a grave previa por movimiento anterior sistólico o patología intrínseca mitral. Se detectó solo un paciente con insuficiencia mitral moderada asintomática en el seguimiento (3,5%). La mediana de seguimiento fue de 400 días, Pc 25-75 de 695 días (mínimo de 30 días y el máximo de 1868 días). Conclusión: Con la miectomía septal ampliada se obtiene una mejoría hemodinámica y clínica de los pacientes sintomáticos, con bajo número de complicaciones posoperatorias. Esto tiene como resultado una mejor calidad de vida.

Background: Pseudoaneurysm is a rare complication (0.05-0.5%) after interventional procedures using femoral access. There are few registries of local thrombin injection for pseudoaneurysm closure as an alternative treatment to surgery after failed manual compression. Objective: The aim of this study was to evaluate the safety and efficacy of iatrogenic femoral pseudoaneurysm closure with Doppler ultrasound-guided local thrombin injection. Methods: Thirty-two patients were included for thrombin injection treatment between March 2007 and June 2016. Results: Mean age was 64.3±10.2 years. Most pseudoaneurysms were associated with diagnostic or therapeutic cardiac cath-eterizations (59.3%). Seven patients had received anticoagulant treatment and 21, double antiplatelet therapy. In all cases, prior closure was attempted by manual compression. Mean pseudoaneurysm major diameter was 38 mm. Following treatment, immediate pseudoaneurysm sac thrombosis occurred in 28 patients (87.5%), while 4 patients required a second injection, resulting in 96.8% success rate. Treatment was not effective in only one patient, with subsequent conversion to programmed surgical repair. Mean thrombin dose was 450 units. Only one patient presented with venous thrombosis complication requir-ing anticoagulant therapy, with good clinical outcome. Conclusion: Doppler ultrasound-guided local thrombin injection was a safe and effective therapeutic alternative for pseudoa-neurysm treatment in patients with femoral pseudoaneurysm refractory to manual compression.

Introducción: El seudoaneurisma es una complicación ocasional (0,05-0,5%) de los procedimientos intervencionistas cuando se utiliza el acceso femoral. El cierre con inyección local de trombina como alternativa al tratamiento quirúrgico luego de compresión manual fallida cuenta con escasos registros. Objetivo: Evaluar la seguridad y eficacia del cierre del seudoaneurisma femoral iatrogénico mediante la inyección local de trombina guiada por ecografía Doppler. Material y métodos: Entre marzo de 2007 y junio de 2016 se incluyeron 32 pacientes para tratamiento con inyección de trombina. Resultados: La edad media fue de 64,3 ± 10,2 años. La mayoría de los seudoaneurismas estuvieron asociados con la realización de cateterismos coronarios diagnósticos o terapéuticos (59,3%). Siete pacientes habían recibido tratamiento anticoagulante y 21 doble antiagregación plaquetaria. En todos los casos se intentó previamente el cierre por compresión manual. La media del diámetro mayor de los seudoaneurismas fue de 38 mm. Luego del tratamiento, la trombosis inmediata del saco ocurrió en 28 pacientes (87,5%), mientras que 4 pacientes requirieron una segunda inyección, lo que determinó un éxito del 96,8%. En un solo paciente este tratamiento no fue efectivo, con posterior conversión a reparación quirúrgica programada. La dosis media de trombina fue de 450 unidades. Un único paciente presentó complicación trombótica venosa que requirió terapia anticoagulante, con buena evolución clínica. Conclusión: El tratamiento del seudoaneurisma con inyección local de trombina guiada con eco-Doppler fue una alternativa terapéutica segura y eficaz para pacientes con seudoaneurisma femoral refractarios a la compresión manual.

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad compleja que se ha asociado durante años con tasas altas de morbimortalidad. Sin embargo, mucha de la información que tenemos en relación con su evolución proviene de centros en los que se incluyeron pacientes seleccionados, principalmente de riesgo alto. Objetivo: Evaluar los eventos en el seguimiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en nuestro medio. Material y métodos: Se evaluó una cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Se analizó la evolución de la clase funcional junto con la ocurrencia de eventos clínicos. Se recabaron datos del ecocardiograma y de la resonancia magnética cardíaca. Resultados: Se incluyeron 259 pacientes, con una mediana de seguimiento de 3,5 años (2-10). La edad promedio fue de 56 ± 16,8 años y el 38,2% de los pacientes tenían formas obstructivas de la enfermedad. Al inicio del seguimiento, el 67% se encontraban en clase funcional I. En la evolución, la mortalidad global fue del 1,6%, con el 1,1% de muerte súbita o choque apropiado de desfibrilador y el 6,6% de los pacientes presentaron fibrilación auricular. La tasa de internación por insuficiencia cardíaca resultó del 5,8% y en el 14,3% de los pacientes empeoró la clase funcional. Se realizaron 22 procedimientos de ablación septal y 15 miectomías, con mejoría significativa de la sintomatología. Conclusiones: El trabajo muestra que en el seguimiento de esta cohorte de pacientes con miocardiopatía hipertrófica la tasa de morbimortalidad fue baja; el principal evento adverso fue el empeoramiento de la clase funcional, seguido por el desarrollo de fibrilación auricular y la insuficiencia cardíaca, con una tasa baja de muerte súbita.

background: Percutaneous septal ablation is a therapeutic option for patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy refrac-tory to optimal medical therapy. However, results of initial persistence and long-term safety are still controversial. Objectives: The aim of this study was to report percutaneous alcohol septal ablation technique, clinical and functional outcome, cardiovascular events and its impact on long-term follow-up. Methods: A total of 23 patients were included in the study. Functional class (FC), left ventricular outflow tract gradient before and after the procedure and long-term cardiovascular events were evaluated. results: Median follow-up was 52 months (IR 33-72). All patients were in FC III or IV prior to the procedure, under maximum tolerated medical therapy. The procedure was successful in 91% of cases, with 85% of patients currently in FC I and 15% in FC II. Baseline left ventricular outflow tract gradient decreased from 75 mmHg (95% CI 51-89) to 25 mmHg (95% CI 10-37) (p <0.003) and with Valsalva maneuver from 118 mmHg (95% CI 88-152) to 38 mmHg (95% CI 16-69) (p <0.0002), persisting in the long-term follow-up. During hospitalization, two patients presented with complete atrioventricular block requiring permanent pacemaker implantation. No cardiovascular deaths occurred during follow up. Conclusions: Alcohol septal ablation is a promising option for the treatment of a selected population with hypertrophic obstructive cardiomyopathy, generating sustained clinical and functional improvement with low incidence of events in the long-term follow up.

INTRODUÇÃO: O procedimento de implante transcateter da válvula aórtica (TAVI, do inglês transcatheter aortic valve implantation) representa opção de tratamento em pacientes com estenose valvar aórtica (EA) com risco cirúrgico elevado ou proibitivo. Relatamos nossa experiência usando o sistema autoexpansível Medtronic CoreValve®. MÉTODOS: No período de 2009 a 2013, 51 pacientes consecutivos com EA grave sintomática e risco cirúrgico alto ou proibitivo foram submetidos ao TAVI. Os resultados foram analisados de acordo com os critérios Valve Academic Research Consortium (VARC) -2. RESULTADOS: A média de idades dos pacientes foi 82 ± 6 anos, 49% eram do sexo feminino, 19% diabéticos, 21% tinham insuficiência renal e o EuroSCORE logístico foi 17,4 ± 11,4%. O sucesso do dispositivo foi alcançado em 84,3%. Todos os pacientes tiveram diminuição significativa dos gradientes transaórticos, que foi mantida ao longo do tempo. A internação hospitalar foi de 6 dias (intervalo interquartil: 5-8,8). A mortalidade intra-hospitalar e aos 30 dias foi 7,8% e 9,8%, respectivamente. Implante de marca-passo permanente foi necessário em 32,6% dos casos; acidente cerebrovascular isquêmico ocorreu em 3,9%; e complicações vasculares maiores em 6% dos pacientes. A sobrevivência aos 6 meses e em 1 ano foi 86,3% e 84,4%, respectivamente. A classe funcional NYHA melhorou significativamente após o TAVI e permaneceu baixa no seguimento de médio prazo. CONCLUSÕES: Nesta experiência preliminar, o tratamento de pacientes com EA e risco cirúrgico alto ou proibitivo com TAVI, usando o sistema autoexpansível CoreValve®, foi considerado viável e seguro, e levou à melhoria sustentável dos sintomas cardíacos. Após a superação dos riscos iniciais de morte e de acidente cerebrovascular, o procedimento garantiu um bom resultado clínico, no longo prazo.

BACKGROUND: Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is a treatment option for patients with aortic valve stenosis (AS) and high or prohibitive surgical risk. We report our experience using the Medtronic CoreValveTM self-expending system. METHODS: From 2009 to 2013, 51 consecutive patients with severe symptomatic AS and high or prohibitive surgical risk were submitted to TAVI. Results were analyzed according to the criteria of the Valve Academic Research Consortium (VARC) -2. RESULTS: Mean age was 82 ± 6 years, 49% were female, 19% were diabetic, 21% had renal failure and the logistic EuroScore was 17.4 ± 11.4%. The success rate of the device was 84.3%. All of the patients had a significant decrease of transaortic gradients, which was maintained over time. Hospitalization time was 6 days (interquartile range: 5-8,8). In-hospital mortality at 30 days was 7.8% and 9.8%, respectively. Permanent pacemaker implantation was required in 32.6% of the cases, ischemic stroke was observed in 3.9% and major vascular complications in 6% of the patients. Survival at 6 months and 1 year was 86.3% and 84.4%, respectively. NYHA functional class improved significantly after TAVI and remained low in the medium-term follow-up. CONCLUSIONS: In this preliminary experience, the treatment of patients with AS and high or prohibitive surgical risk with TAVI, using the CoreValveTM self-expanding system was feasible and safe and led to sustained improvement of cardiac symptoms. After overcoming the initial risks of death and stroke, the procedure guaranteed good long-term clinical outcomes.

Percutaneous closure of left atrial appendage to prevent thromboembolism in atrial fibrillation Embolic stroke is a major concern in atrial fibrillation (AF), and anticoagulation is the therapy of choice to prevent it. Around 20% of patients with AF have contraindications for anticoagulation (OAC). The left atrial appendage (LAA) has been identified as the most common place of thrombosis in patients with AF, particularly in those with non-valvular AF or impaired ventricular function. LAA occlusion reduces the incidence of embolic events in these patients. This article describes a case of percutaneous closure of LAA with the Amplatzer Cardiac Plug device. The patient was at high risk of embolism and had absolute contraindication for OAC. The procedure was performed at the cardiac catheterization laboratory under fluoroscopic guidance and transesophageal echocardiography, with general anesthesia; complete closure of the LAA was achieved. During the procedure, no complications were reported. The patient remained event-free at three-month follow-up, with complete exclusion of LAA. No embolic events have been reported.

El accidente vascular encefálico embólico constituye la complicación más importante de la fibrilación auricular (FA) y el tratamiento anticoagulante es de elección para su prevención. Alrededor del 20% de los pacientes con FA presentan contraindicaciones de anticoagulación (ACO). La orejuela izquierda (OI) se ha identificado como el principal sitio de formación de trombos en la FA, especialmente en pacientes sin enfermedad valvular y sin deterioro de la función ventricular. La oclusión de la OI reduce la incidencia de eventos embólicos en este tipo de pacientes. En esta presentación se describe un caso de cierre percutáneo de la OI, con empleo del dispositivo Amplatzer Cardiac Plug. El paciente tenía riesgo embólico alto y contraindicación absoluta de ACO. El procedimiento se realizó en el Laboratorio de Hemodinamia, bajo guía radioscópica y ecocardiografía transesofágica, con anestesia general; se logró la oclusión completa de la OI. No se presentaron complicaciones durante el procedimiento y luego de un seguimiento de 3 meses, la OI se encuentra totalmente excluida y no se han evidenciado eventos embólicos.

The prevalence of myocardial infarction with angiographically normal coronary arteries is approximately 7-10%. The etiological diagnosis is sometimes difficult and is important in terms of clinical practice and prognosis. The goal of our study was to show a series of consecutive patients with an initial diagnosis of acute coronary syndrome with high troponin levels and absence of coronary artery obstruction in which cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) gave a description of the myocardial lesion, orientating towards the etiological diagnosis. From January 2005 to December 2009, 720 consecutive patients with an initial diagnosis of acute coronary syndrome and elevated troponins were included; 64 of these patients did not present angiographically significant coronary artery stenosis. Within 72 ± 24 h after coronary angiography, these patients underwent CMRI using b-SSFP sequences for cine imaging in short-axis, 2-, 3- and 4- chamber views for the evaluation of segmental wall motion, with T2-weighted and delayed enhancement (DE) images of the myocardium with an "inversion-recovery" sequence. The following diagnoses were made: myocarditis (39 patients); myocardial infarction (12 patients); Tako-Tsubo syndrome (8 patients); apical hypertrophic cardiomyopathy (2 patients); 3 patients remained without diagnosis. These findings demonstrate the usefulness of CMRI in the clinical scenario of patients with chest pain, inconclusive ECG findings and high troponin levels with angiographically normal coronary arteries. The presence and distribution pattern of DE make it possible to define the etiological diagnosis and interpret the physiopathological process.

El infarto de miocardio con coronarias angiográficamente normales tiene una prevalencia de aproximadamente el 7-10%. Muchas veces, el diagnóstico etiológico es dificultoso, y tiene importancia tanto en la clínica como en el pronóstico. El objetivo de nuestro estudio fue mostrar una serie consecutiva de pacientes con diagnóstico inicial de síndrome coronario agudo con elevación de troponina y ausencia de obstrucción arterial coronaria; en los cuales, la RM cardíaca (RMC) orientó al diagnóstico etiológico mediante la caracterización de la lesión miocárdica. Desde enero de 2005 hasta diciembre de 2009 ingresaron 720 pacientes consecutivos, con diagnóstico inicial de síndrome coronario agudo y troponinas positivas, de los cuales, 64 no presentaron lesiones coronarias angiográficamente significativas. A estos pacientes, luego del cateterismo (dentro de las 72 ± 24 hs) se les practicó RMC, realizándose secuencias de cine (b-SSFP) en eje corto, con 2, 3 y 4 cámaras para valorar la motilidad segmentaria, en secuencias potenciadas en T2 e imágenes de realce tardío del miocardio (RTM) con secuencia "inversión-recuperación". De estos pacientes, 39 fueron diagnosticados de miocarditis; 12 con infartos, 8 con síndrome de Takotsubo, 2 con miocardiopatía hipertrófica apical y solo 3 casos quedaron sin diagnóstico. Estos hallazgos ponen de manifiesto la gran utilidad de la RMC en el escenario clínico de síndromes de dolor precordial, ECG no definitivos y troponinas elevadas con arterias angiográficamente normales. La presencia de RTM y su patrón de distribución permiten definir el diagnóstico etiológico y orientar a la interpretación del proceso fisiopatológico.

A significant proportion of patients with severe aortic stenosis (AS) have comorbidities that increase the risk of surgical aortic valve replacement. Percutaneous implantation of an aortic valve prosthesis emerges as an alternative in this group of patients. We report two cases of elderly patients with severe aortic stenosis that underwent successful percutaneous implantation of CoreValve aortic valve prostheses; in addition, criteria for patient selection and the technique of the procedure are described.

Una proporción importante de pacientes con estenosis aórtica (EAo) grave poseen comorbilidades que incrementan el riesgo de la cirugía de reemplazo valvular aórtico. El implante percutáneo de válvula protésica surge como una alternativa en este grupo de pacientes. Se comunican dos casos de pacientes de edad avanzada portadores de EAo grave a los que se les realizó con éxito el implante percutáneo de una prótesis valvular aórtica CoreValve y se describen los criterios para la selección de pacientes y la técnica de implante percutáneo.

Apical hypertrophic myocardiopathy is characterized by the presence of hypertrophy localized to the left ventricular apex. This type of hypertrophic myocardiopathy usually presents favorable clinical outcomes and a benign prognosis. Nevertheless, the typical presence of significant alterations in the electrocardiogram may mimic the existence of coronary artery disease. In this sense, image tests have great clinical implications to arrive at a definite diagnosis. We present a case report of apical hypertrophic myocardiopathy in a context of chest pain and difficulties to perform a diagnosis; the advantages of three-dimensional echocardiography for the assessment of this disorder are described.

La miocardiopatía hipertrófica apical es una entidad que se caracteriza por la presencia de hipertrofia predominante de los segmentos apicales del ventrículo izquierdo. Esta forma de miocardiopatía hipertrófica en general presenta una evolución clínica y un pronóstico benignos. Sin embargo, la típica presencia de alteraciones significativas del electrocardiograma puede simular la existencia de enfermedad coronaria, motivo por el cual el diagnóstico definitivo por técnicas de imagen tiene una gran implicación clínica. En esta presentación se describe un caso de miocardiopatía hipertrófica apical en el contexto de dolor precordial y dificultades diagnósticas, en el que se demuestran las ventajas de la ecocardiografía tridimensional para su evaluación.