ABSTRACT We describe two cases of surgical treatment of craniovertebral stenosis in preschool-aged brothers with Maroteaux-Lamy (MPS type VI) syndrome. The older brother was diagnosed with MPS during her second pregnancy. Literature describing familial cases of the disease and the treatment strategy in young children with MPS type VI and spinal canal stenosis is scarce. Based on the presented observations, indications, surgical treatment approaches, and perioperative management of patients with mucopolysac-charidosis are suggested. MPS type VI may have familial forms of the disease and the course of craniovertebral stenosis is similar in siblings. Surgical treatment of craniovertebral stenosis in these patients should be performed timely. We adhere to the point of view of early treatment of craniovertebral stenosis in patients with MPS before irreversible spinal cord dysfunction develops. Level of Evidence IV; Prognostic Studies - Investigating the Effect of a Patient Characteristic on the Outcome of Disease and Case series.

Resumen: Se describen dos casos de tratamiento quirúrgico de estenosis craneovertebral en hermanos de edad preescolar con síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). Al hermano mayor se le diagnosticó MPS durante el segundo embarazo. La bibliografía que expone casos familiares de la enfermedad y la estrategia de tratamiento en niños pequeños con MPS tipo VI y estenosis del tubo vertebral es escasa. Sobre el fundamento de las observaciones presentadas, se sugieren indicaciones, enfoques de tratamiento quirúrgico y manejo perioperatorio de pacientes con mucopolisacaridosis. La MPS tipo VI puede presentar formas familiares de la enfermedad y el curso de la estenosis craneovertebral es semejante en los hermanos. El tratamiento quirúrgico de la estenosis craneovertebral en estos pacientes debe realizarse tempranamente. Se adhiere al planteamiento del tratamiento precoz de la estenosis craneovertebral en pacientes con MPS anticipándose al desarrollo de una disfunción irreversible de la médula espinal. Nivel de Evidencia IV; Estudios Pronósticos - Investigando el Efecto de una Característica del Paciente en el Resultado de la Enfermedad y Series de Casos.

Resumo: Descreve-se dois casos de tratamento cirúrgico de estenose craniovertebral entre irmãos em idade pré-escolar com síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). O irmão mais velho foi diagnosticado com MPS durante a segunda gravidez. A literatura que descreve casos familiares da doença e a estratégia de tratamento em crianças pequenas com MPS tipo VI e estenose do canal raquidiano é escassa. Com base nas observações apresentadas, foram sugeridas indicações, abordagens de tratamento cirúrgico e manejo perioperatório de pacientes com mucopolissacaridose. A MPS tipo VI pode apresentar formas familiares da doença e o curso da estenose craniovertebral é semelhante entre irmãos. O tratamento cirúrgico da estenose craniovertebral nesses pacientes deve ser realizado em tempo hábil. Adere-se ao conceito de tratamento precoce da estenose craniovertebral em pacientes com MPS antes que se desenvolva uma disfunção irreversível da medula espinhal. Nível de Evidência IV; Estudos Prognósticos - Investigando o Efeito de uma Característica de Paciente sobre o Resultado de uma Doença e de uma Série de Casos.