RESUMO Antecedentes: Em 2019, testemunhou-se o surgimento de um novo tipo de coronavírus - o coronavírus associado à síndrome da angústia respiratória tipo 2 (SARS-CoV-2). O espectro da doença associada ao novo coronavírus, a COVID-19, é variável e, dentre suas manifestações, há implicações neurológicas. Objetivos: O presente estudo objetivou descrever achados eletroencefalográficos em pacientes com COVID-19 internados em um hospital terciário em São Paulo. Métodos: Tratou-se de estudo observacional, retrospectivo e não-intervencionista, realizado por meio de coleta anônima e retrospectiva de dados de prontuário médico de pacientes com diagnóstico confirmado (RT-PCR positivo) ou provável (CO-RADS 4 ou 5), que realizaram eletroencefalograma durante internação hospitalar. Resultados: Vinte e oito pacientes foram elencados, 17 (60,7%) mulheres e 11 homens. O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado em 22 (78,5%) dos casos. Dos pacientes, 21 (75%) apresentaram a doença, requerendo suporte ventilatório, e 16 (57,1%) desenvolveram sepse sobreposta. Não houve padrão específico de EEG para COVID-19, e nenhum paciente apresentou estado de mal epiléptico ou crise eletrográfica; a maioria desenvolveu padrão de encefalopatia, com alentecimento da atividade cerebral, sendo a alta prevalência de alteração de estado mental a indicação para o exame. A sepse sobreposta foi associada a um pior desfecho, com maior mortalidade. Conclusão: No contexto da COVID-19, o EEG figura como ferramenta importante, auxiliando, como em outras condições, na diferenciação entre estado de mal epiléptico, encefalopatia e outras causas de alteração do estado mental. Estudos adicionais são necessários para avaliar a existência de padrão específico de alteração eletroencefalográfica na COVID-19.

ABSTRACT Background: In 2019, the world witnessed the emergence of a new type of coronavirus - the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). The spectrum of coronavirus disease 2019 (COVID-19) is variable, and amongst its manifestations are neurological implications. Objective: This report aimed to describe electroencephalographic findings in COVID-19 patients from a general tertiary hospital in São Paulo, Brazil. Methods: It was a retrospective, observational, and non-interventional study. Data were collected anonymously, comprising inpatients from Mar 1 to Jun 30, 2020, either confirmed (positive RT-PCR) or probable cases (CO-RADS 4/5) who had performed EEG during hospitalization. Results: Twenty-eight patients were enrolled, 17 (60.7%) women and 11 men, with a median age of 58 (minimum and maximum: 18-86; IQR 23.5). COVID-19 diagnosis was confirmed in 22 (78.5%). Twenty-one patients (75%) had severe disease, requiring mechanical ventilation due to acute respiratory distress syndrome (ARDS); 16 (57.1%) patients developed adjunct sepsis throughout hospitalization. There was no specific pattern found for COVID-19 in EEG. No patients presented with status epilepticus or electrographic events; most patients developed an encephalopathic pattern, as seen in most studies, with a high prevalence of altered mental status as an indication for EEG. Adjunct sepsis was associated with higher mortality. Conclusions: EEG presents as a useful tool in the context of COVID-19, as in other conditions, to differentiate nonconvulsive status epilepticus (NCSE) from encephalopathy and other causes of mental status alterations. Further studies are required to analyze whether there might be a specific EEG pattern to the disease.

RESUMO Introdução: As manifestações neurológicas causadas pela COVID-19 ainda não estão completamente elucidadas. O comprometimento neurológico pode decorrer de um efeito viral direto em neurônios ou em células gliais, a efeito imunomediado em resposta à infecção viral, ou de um efeito secundário a estados de hipercoagulabilidade e danos endoteliais, assim como decorrente de complicações sistêmicas graves relacionadas a cuidados intensivos prolongados na unidade de terapia intensiva. Objetivo: Descrever dois pacientes com recuperação tardia do nível de consciência após a retirada da sedação associados à infecção grave pelo SARS-CoV-2, que apresentaram lesões multifocais de substância branca, compatíveis com o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda. Métodos: Estudo observacional, com relato de dois casos de infecção grave pela COVID-19, em dois hospitais terciários na cidade de São Paulo, Brasil. Resultados: Os pacientes foram submetidos à investigação sistêmica e neurológica para avaliação de estado alterado de consciência após retirada de sedação. A ressonância magnética de crânio evidenciou lesões multifocais no centro semioval, sugestivos de processo inflamatório desmielinizante. Análise liquórica evidenciou PCR negativo para SARS-CoV-2 em ambos os casos. Conclusão: Lesões multifocais de substância branca podem ocorrer em pacientes com COVID-19, possivelmente associadas a estados alterados de consciência. Estudos adicionais são necessários para determinar o processo fisiopatológico da infecção viral e dos estados inflamatórios e imunomediados na gênese das manifestações neurológicas causadas pela COVID-19.

ABSTRACT Background: Neurological manifestations of COVID-19 are still incompletely understood. Neurological manifestations may be due to direct viral effect on neurons and glial cells, to an immune-mediated response to the virus, or to a hypercoagulable state and associated endothelial damage, as well as to severe systemic disease with prolonged intensive care unit stay. Objective: To describe two patients with severe SARS-CoV-2 infection and delayed recovery of consciousness after sedation withdrawal, in whom MRI disclosed multifocal white matter brain lesions, compatible with the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. Methods: Observational report of two cases of severe COVID-19 infection in patients from two tertiary hospitals in São Paulo, Brazil. Results: These patients underwent neurologic and systemic evaluation for delayed awakening after sedation withdrawal. MRI displayed multifocal centrum semiovale lesions, suggestive of demyelinating inflammation. Cerebrospinal fluid (CSF) polymerase chain reaction (PCR) for SARS-CoV-2 was negative in both cases. Conclusion: A recurrent pattern of multifocal white matter lesions can occur in COVID-19 patients, possibly associated with delayed awakening. Additional studies are necessary to elucidate the role of the viral infection and of inflammatory and immune-mediated associated changes in neurological manifestations of COVID-19.

RESUMO. A encefalite de Rasmussen (ER) é um distúrbio clássico da faixa etária infantil e apenas 10% dos casos são descritos em adultos. Trazemos dois casos comprovados de ER em idosos, com idade acima de 55 anos de idade. Objetivo: Descrever as características clínicas, evolução, avaliação diagnóstica, achados neuropatológicos e tratamento da ER em dois casos clínicos com mais de 55 anos de idade. Além disso, atentar para o declínio cognitivo progressivo como uma característica importante na apresentação ER idosos em associação à epilepsia focal. Métodos: Série de casos de dois Hospitais Terciários em São Paulo, Brasil. Dados retrospectivos foram coletados de um caso. Resultados: Dois indivíduos do sexo masculino com idade >55 anos e apresentação clínica de epilepsia focal associada a deterioração cognitiva progressiva. Conclusão: A ER pode ser considerada a causa do declínio cognitivo progressivo em idosos, especialmente se for descrita epilepsia focal associada a achados assimétricos em neuroimagem.

ABSTRACT. Rasmussen encephalitis (RE) is a classic disorder in the child age group, and only 10% of cases are described in adults. We bring two proven cases of RE in older adults aged over 55 years. Objective: To describe the clinical characteristics, progression, diagnostic assessment, neuropathological findings, and treatment of RE in two clinical cases of patients over 55 years of age. Furthermore, we address progressive cognitive decline as an important feature of the RE presentation in older adults in association with focal epilepsy. Methods: This is a case series from two tertiary hospitals from São Paulo – Brazil. Retrospective data were collected from one case. Results: Two male individuals aged >55 years with clinical presentation of focal epilepsy along with progressive cognitive deterioration. Conclusions: RE could be considered the cause of progressive cognitive decline in older adults, especially if focal epilepsy is described together with asymmetrical neuroimaging findings.

RESUMO Embora a catatonia seja uma síndrome psiquiátrica bem conhecida, existem várias etiologias possíveis, tanto sistêmicas quanto neurológicas. O objetivo deste relato de caso é apresentar um quadro de trombose venosa central com infarto venoso em que a catatonia foi a manifestação clínica de um possível status não convulsivo. Na concepção dos autores, apenas um caso é encontrado na literatura, porém com uma propedêutica simplificada. É importante o correto reconhecimento das causas orgânicas que podem estar causando a catatonia para que sejam corrigidas assim que possível, melhorando o prognóstico do paciente. Além disso, os médicos precisam atualizar seus conhecimentos sobre a catatonia, uma vez que ela pode ser parte tanto de uma condição psiquiátrica quanto neurológica.

ABSTRACT Although catatonia is a well-known psychiatric syndrome, there are many possible systemic and neurological etiologies. The aim of this case report was to present a case of a patient with cerebral venous sinus thrombosis and infarction in which catatonia was the clinical manifestation of a possible nonconvulsive status epilepticus. To our knowledge, only one such case has been reported in the literature, which had a simplified diagnostic investigation. It is important to correctly recognize the organic cause underlying catatonia in order to treat the patient as soon as possible thereby improving outcome. Therefore, physicians need to update their knowledge on catatonia, recognizing that it can be part of a psychiatric or neurologic condition.

Encefalite Límbica Autoimune (EL) associada a lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma entidade rara, com poucos relatos na literatura até o momento. Em geral, EL associada com LES tem uma resposta satisfatória ao tratamento imunossupressor, mas a patogênese desta associação é pouco compreendida e pode incluir um componente de autoimunidade. Descrevemos em um estudo de caso o diagnóstico e o tratamento empregado na encefalite límbica ocorrida no contexto de uma paciente com LES ativo e história pregressa de doenças neoplásicas (adenocarcinoma endometrial em 2004 e carcinoma papilar urotelial em 2011 ambos com o tratamento curativo), a qual foi seguida durante um ano. Discutimos uma possível associação de encefalite límbica e todos os antecedentes neoplásicos e imunomediados desta paciente. Neste caso em particular, a autoimunidade é o fator mais relevante relacionado com a encefalite límbica devido a uma triagem neoplásica negativa. Além disso, houve uma grande resposta com a imunossupressão, o que não é visto na encefalite límbica paraneoplásica, mais relacionada com uma má resposta. Neste caso, a associação de EL com LES é possível, uma vez que testes laboratoriais confirmaram a atividade lúpica, bem como a paciente apresentava envolvimento de outros sistemas (como hematológico) neste interim. No entanto, a presença de outros anticorpos de superfície da membrana é possível em busca de diferentes etiologias.

Autoimmune limbic encephalitis (ALE) associated with systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare entity with few reports in the literature to date. In general, ALE associated with SLE has a satisfactory response to immunosuppressive treatment (RIT), but the pathogenesis of this association is poorly understood and may include an autoimmunity component. We report a case study describing the diagnosis and management of limbic encephalitis in a patient with active Systemic Lupus Erythematosus disease (SLE) and past medical history of cancer (endometrial adenocarcinoma in 2004 and papillary urothelial carcinoma in 2011 with curative treatment), followed over a one-year period. We discuss the possible association between limbic encephalitis and all past neoplastic and immune-mediated conditions of this patient. In this particularly case, autoimmunity was the most relevant factor associated with limbic encephalitis given negative neoplastic screening. Moreover, a good response was observed to immunotherapy, not seen with paraneoplastic limbic encephalitis, which is associated with poor response. In this case, the association of ALE with SLE is possible, since laboratory testing disclosed lupic activity and the patient had involvement of other systems (such as hematologic) during the period. However, the presence of other surface membrane antibodies are possible in the search for alternative etiologies.

RESUMO O diagnóstico da demência na doença de Pakinson é desafiador na prática clínica. A avaliação neuropsicológica ampla é cara e demorada; instrumentos breves para avaliação cognitiva devem ser fáceis de realizar e fornecer uma classificação confiável. Objetivo: Estudar a validade da versão Brasileira do Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R) para a avaliação em pacientes com doença de Parkinson (DP) com nível de escolaridade heterogêneo. Métodos: Os pacientes foram avaliados segundo os procedimentos diagnósticos recomendados pela Movement Disorder Society (MDS) como padrão ouro para diagnóstico de demência da DP (DDP). Resultados: Nós estudamos 70 pacientes com DP idiopática, pareados por idade e escolaridade a controles, com média de idade de 64,1 (9,3) anos, tempo médio de doença de 7,7 (5,3) anos e nível educacional de 5,9 anos. Vinte e sete pacientes preencheram critério da MDS para DDP. Os escores médios na ACE-R foram de 54,7 (12,8) pontos para DDP, 76 (9,9) para DP sem demência e 79,7 (1,8) pontos para os controles saudáveis. A área sob a curva tomando-se os procedimentos diagnósticos da MDS como referência foi 0,93 [95% CI, 0,87-0,98; p<0,001] para ACE-R. O melhor escore de corte foi de ≤72 pontos (sensibilidade de 90% e especificidade de 85%; Kappa concordance (K) 0.79). Conclusão: A ACE-R parece ser um instrumento válido para avaliação de demência em pacientes com DP de níveis educacionais heterogêneos, mostrando boa correlação com o critério clínico e procedimentos diagnósticos da MDS.

ABSTRACT Diagnosis of Parkinson's disease dementia is a challenge in clinical settings. A comprehensive neuropsychological evaluation is time-consuming and expensive; brief instruments for cognitive evaluation must be easier to administer and provide a reliable classification. Objective: To study the validity of the Brazilian version of Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R) for the cognitive assessment of Parkinson's disease (PD) patients with heterogeneous educational level. Methods: Patients were evaluated according to the diagnostic procedures recommended by the Movement Disorder Society (MDS) as the gold standard for the diagnosis of dementia in PD. Results: We studied 70 idiopathic PD patients, with a mean (SD) age of 64.1 (9.3) years and mean disease duration of 7.7 (5.3) years and educational level of 5.9 years, matched for education and age to controls. Twenty-seven patients fulfilled MDS clinical criteria for PD dementia. Mean scores on the ACE-R were 54.7 (12.8) points for patients with PD dementia, 76 (9.9) for PD patients without dementia and 79.7 (1.8) points for healthy controls. The area under the receiver operating curve, taking the MDS diagnostic procedures as a reference, was 0.93 [95% CI, 0.87-0.98; p<0.001] for ACE-R. The optimal cut-off value for ACE-R was ≤72 points [sensitivity 90%; specificity 85%; Kappa concordance (K) 0.79]. Conclusion: ACE-R appears to be a valid tool for dementia evaluation in PD patients with heterogeneous educational level, displaying good correlation with clinical criteria and diagnostic procedures of the MDS.

RESUMO A encefalite anti-NMDA é a segunda causa mais comum de encefalite autoimune, com base em estudos epidemiológicos. Foi descrito predominantemente em mulheres jovens, com sintomas psiquiátricos proeminentes, perda de memória , diminuíção do nível de consciência, epilepsia e hipoventilação central. É comumente associada a teratomas ovarianos maduros. Descrevemos uma paciente jovem, com a apresentação clássica da encefalite anti-NMDA, sem tumor identificável. A encefalite anti-NMDA é uma doença tratável e reconhecível. O prognóstico dos pacientes depende do diagnóstico precoce, da implementação da terapia imunomoduladora apropriada e, no caso de paraneoplasia, a remoção completa do tumor. Esta condição deve ser lembrada, especialmente quando Tratam-se de pacientes com início recente de sintomas psiquiátricos que não respondem ao tratamento antipsicótico.

ABSTRACT Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDA-R) encephalitis is the second-most-common cause of autoimmune encephalitis, based on epidemiological studies. It has been predominantly described in young females, with prominent psychiatric symptoms, memory loss, decrease in level of consciousness, epilepsy, and central hypoventilation. The condition is commonly associated with mature ovarian teratomas. We describe a video report with a classic presentation of anti-NMDA-R encephalitis in a young patient with no identifiable tumor. Anti-NMDA encephalitis is a recognizable and treatable illness. The prognosis of patients depends on early diagnosis, implementation of appropriate immunomodulatory therapy and, in paraneoplastic cases, complete tumor removal. Clinicians should be wary of this condition, especially when assessing patients with recent onset of psychiatric symptoms unresponsive to antipsychotic treatment.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva com envolvimento do neurônio motor, podendo causar alterações na musculatura responsável pela deglutição. OBJETIVO: Avaliar a fase preparatória oral, oral e faríngea da deglutição em portadores de ELA utilizando a videoendoscopia da deglutição (VED) MÉTODO: O desenho do estudo é do tipo coorte histórico com corte transversal em portadores de ELA submetidos à VED. Foram selecionados 11 pacientes (seis homens e cinco mulheres, com idade média de 61,7 anos) no período de janeiro a dezembro de 2011. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram alguma fase da deglutição estudada alterada, porém, apenas 72,7% tinham queixa de disfagia. A fase preparatória oral mostrou-se alterada em 63,6% e a fase oral e faríngea em 100% dos indivíduos estudados, independente da consistência do alimento. A penetração laríngea ou aspiração traqueal foi observada para o líquido em 90,9% dos pacientes durante a fase faríngea da deglutição. CONCLUSÃO: Mesmo na ausência de queixa, a disfagia é uma comorbidade frequente na ELA; as fases oral e faríngea são as mais prevalentemente acometidas. A penetração laríngea ou aspiração traqueal ocorrem mais durante a fase faríngea da deglutição com o líquido.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive degenerative motor neuron disease that adversely affects the muscles responsible for swallowing. OBJECTIVE: To assess the oral preparatory, oral transit and pharyngeal phases of swallowing in ALS patients through endoscopic evaluation. METHOD: This cross-sectional historical cohort study included ALS patients submitted to endoscopic examination. Eleven patients (six males and five females; mean age of 61.7 years) were enrolled in the study from january to december of 2011. RESULTS: All patients had alterations in phases of the swallowing process, but only 72.7% complained of dysphagia. The oral preparatory phase was altered in 63.6% of the subjects; the oral transit and pharyngeal phases were altered in all studied individuals, regardless of food consistency. Laryngeal penetration or tracheal aspiration were seen in 90.9% of the patients during the pharyngeal phase while they were swallowing fluids. CONCLUSION: Even in the absence of complaints, dysphagia is a frequent comorbidity in ALS patients. The oral transit and pharyngeal phases were the most frequently affected. Laryngeal penetration or tracheal aspiration occurred more frequently during the pharyngeal phase while patients were swallowing fluids.

RESUMO CCV representa um espectro de comprometimento cognitivo associado ao AVC, lesão cerebral vascular ou doença subclínica que vai desde as manifestações menos graves às mais graves. Há poucos estudos sobre a prevalência de CCV pós AVC e nenhum no Brasil. Objetivo: Determinar a prevalência de VCI em uma amostra de pacientes com AVC isquêmico e fatores de risco associados. Métodos: Foram avaliados 172 pacientes com AVC isquêmico após um ano do ictus, em relação ao comprometimento cognitivo. Resultados: Os pacientes foram compostos por 81 mulheres (47,1%) e tinham idade média de 67,77 (7,86) anos, a escolaridade de 3,52 (2,99) anos, a pontuação do MEEM de 24,94 (3,59) pontos. Após a avaliação cognitiva, 4,6% foram diagnosticados como CCSD (comprometimento cognitivo sem demência) e 12,2% tiveram diagnóstico de demência (demência vascular provável em 20 pacientes e um com doença cerebrovascular e doença de Alzheimer). Conclusão: A prevalência de demência na nossa população está entre as mais baixas, porém, nossos pacientes são mais jovens e foram acompanhados por um período de 12 meses, o que evita a contaminação por doenças neurodegenerativas associadas.

ABSTRACT VCI represents a spectrum of cognitive impairments associated with stroke, vascular brain injury, or subclinical disease ranging from the least to most severe manifestations. Few studies are available on the prevalence of post-stroke VCI and none have been conducted in Brazil. Objective: To determine the prevalence rates of VCI and associated risk factors in a sample of ischemic stroke patients. Methods: We evaluated 172 patients with ischemic stroke for cognitive impairment one year after ictus. Results: Patients comprised 81 women (47.1%) and had a mean age of 67.77 (7.86) years, schooling of 3.52 (2.99) years, and MMSE score of 24.94 (3.59) points. After cognitive evaluation, 4.6% were diagnosed as CIND (cognitive impairment no dementia) and 12.2% had a diagnosis of dementia (probable vascular dementia in 20 patients and one subject with cerebrovascular disease and Alzheimer's disease). Conclusion: The prevalence of dementia was lower than previous reports but our sample had a lower age than others, while a 12 month-period of follow-up prevented interference from associated neurodegenerative disorders.

Determinar a prevalência de demência associada à doença de Parkinson (D-DP) em uma amostra brasileira, adotando os procedimentos diagnósticos e clínicos recomendados pela Movement Disorders Society (MDS). Sessenta e sete pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, neuropsicológica e funcional. D-DP foi estabelecida de acordo com os procedimentos (Nível I) e critérios clínicos propostos pela MDS (Nível II) e a prevalência de D-DP foi comparada entre os níveis adotados. A prevalência de D-DP encontrada pelo Nível I e II, foi de 14,9% e 23,8%, respectivamente. O Nível I apresentou baixa sensibilidade em detectar D-DP (31,25%), porém, mostrou alta especificidade (90,19%). O grupo D-DP teve desempenho significativamente inferior em todas tarefas neuropsicológicas, eram mais velhos (p<0,001), mais velhos ao início da doença (p<0,01), menos escolarizados (p<0,02) e elevados escores nas tarefas funcionais. Idade atual (p=0,046) e escore no Hoehn & Yahr (p=0,048) foram apontados como preditores do desenvolvimento de D-DP.

To determine the prevalence of dementia associated with Parkinson's disease (PD-D) in a Brazilian sample adopting clinical and diagnostic procedures recommended by the Movement Disorders Society (MDS). Sixty-seven patients were consecutively submitted to neurological, neuropsychological and functional examinations. PD-D was established according to MDS clinical criteria (Level II) and clinical procedures for PD-D (Level I) and prevalence rate was compared between the levels adopted. Ten patients (14.9%) were diagnosed as demented by Level I criteria whereas sixteen (23.8%) were diagnosed based on Level II criteria. Level I criteria had low sensitivity in detecting PD-D (31.25%), but greater specificity (90.19). The PD-D group had significantly worse performance on all neuropsychological tests, were older (p<0.001), had an older age of onset ofdisease (p<0.01), had lower educational level (p<0.02) and had higher scores on functional scales. Current age (p=0.046) and Hoehn & Yahr score (p=0.048) were predictors for developing PD-D.

Resumo Encefalite herpética (EH) é uma inflamação do parênquima cerebral causada pelo vírus herpes e associada à necrose focal nos lobos temporais mesiais, formação hipocampal e nas partes basais do córtex pré-frontal. Cognitivamente, a EH é relacionada a diversos prejuízos que variam de acordo com a extensão da lesão. Prejuízo na memória episódica é a seqüela mais freqüente, embora outros possam ocorrer. O objetivo deste relato de caso é descrever o perfil cognitivo de um homem de 42 anos que teve extensa lesão nos lobos temporais mesiais, nas ínsulas e nas regiões orbitofrontais em decorrência de um episódio de EH. Amnésias do tipo anterógrada e retrógrada, prejuízos na nomeação, comportamentos perseverativos e confabulações foram observadas pela avaliação neuropsicológica. Nós discutimos o conceito de memória operacional de longo prazo com vistas aos resultados obtidos. Os prejuízos cognitivos observados corroboram a literatura sobre EH.

Abstract Herpes simplex virus encephalitis (HSVE) is an inflammation of the brain parenchyma caused by virus, leading to focal necrosis in medial temporal lobes, hippocampal complex and basal forebrain. Cognitively, HSVE is associated to many dysfunctions which vary according to the extent of the lesion. Episodic memory impairment is the most common sequelae following HSVE episodes, although others can occur. The aim of this case report was to describe the cognitive profile of a 42 year-old man who had extensive bilateral damage to the medial temporal lobe, insular bilateral and orbitofrontal cortices due to HSVE. Severe anterograde and retrograde amnesia, naming deficits, perseverative behaviors and confabulations were observed on neuropsychological assessment. We discussed the concept of long term-working memory based on this evaluation. These cognitive impairments corroborated HSVE previous findings in the literature.

INTRODUÇÃO: Os estudos epidemiológicos da síndrome de Guillain-Barré são escassos, devido às dificuldades com a definição da doença e à ausência de marcador biológico diagnóstico. Avaliamos aspectos epidemiológicos de uma amostra de pacientes com a SGB internados em hospital terciário da zona leste de São Paulo. MÉTODO: Avaliamos retrospectivamente prontuários de internação de todos os pacientes com o diagnóstico de SGB internados no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2002. RESULTADOS E CONCLUSÃO: A amostra consta de 55 pacientes do gênero masculino e 40 pacientes do feminino, na proporção de 1.4 homens para 1 mulher. A idade variou de 1 a 83 anos (média: 34 anos). Observamos menor incidência da doença em pacientes com idade abaixo de 15 anos (18,9%) e acima de 60 anos (16,9%). A freqüência maior foi observada no subgrupo com idade entre 15 e 60 anos (66,2%). A incidência anual foi de 0,6 casos/100,000 habitantes, sendo 62,1% dos casos observados nos meses de setembro a março e 37,9% nos meses de abril a agosto. A mortalidade observada foi de 3,1%. CONCLUSÃO: Nossos resultados diferem daqueles publicados na literatura médica pela ausência de distribuição bimodal na idade e pelo caráter sazonal apresentado.

INTRODUCTION: There are few epidemiologic studies concerning Guillain-Barré syndrome (GBS). Due to difficulties with definition and lack of a standard diagnostic test of reference, GBS is not easy to study epidemiologically. We evaluate some epidemiological features of GBS in a sample of cases treated at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. METHOD: We retrospectively reviewed all cases of GBS with hospitalization in Santa Marcelina hospital, over the period of January 1995 through December 2002. RESULTS: Ninety-five cases were included in this study. Fifty-five were men and forty women, with a proportion of 1.4 men to 1 woman. The age ranged from 1 to 83 years with a mean age at onset of 34 years. GBS was less frequently observed below 15 years (18.9%) and above 60 years (16.9%). The highest frequency was observed in patients aged 15 to 60 years old (66.2%). The annual incidence rate was 0.6 cases/100,000 people. There was a highest frequency of cases during the months of September through March (62.1%). CONCLUSION: Our data differs from that of other epidemiological studies in that we did not observe a bimodal distribution in age and found a seasonal pattern in hotter months.

Descrevemos o caso de uma criança do sexo masculino, com 2 meses de idade, com tremor e hipertonia desde 15º dia de vida transferido para o nosso Serviço em que foi diagnosticado como tendo crises epilépticas. A investigação constatou hipocalcemia (4 mg/dL) e hipomagnesemia (1,6 mg/dL) e a correção intravenosa foi iniciada. Em todas as tentativas de suspensão da medicação intravenosa havia recidiva das crises. O diagnóstico de hipoparatireoidismo foi aventado e confirmado por investigação complementar. O exame neurológico mostrava uma criança irritada e em opistótono. A tomografia e a ressonância de encéfalo foram normais, mas o EEG evidenciou graves anormalidades. O tratamento oral com colecalciferol, cálcio e magnésio foi instituído. O paciente permaneceu internado durante 6 meses com dificuldade de controle das crises e infecções repetidas, vindo a falecer por esse motivo. Discutimos os achados clínicos, exames complementares, o diagnóstico diferencial e o tratamento instituído.

We report the case of a white male infant, 2 months-old, with tremor and hypertonia since 15th day of life transferred to our service and diagnosed as seizures. Investigation showed hypocalcaemia (4 mg/dl) and hypomagnesemia (1.6 mg/dL) and the infant's serum metabolic disturb was corrected by intravenous calcium gluconate and magnesium sulphate, but attempted to "wean" him from intravenous treatment led to a relapse of hypocalcemia. At this time hypoparathyroidism was suspected and the additional investigation confirmed this suspect ion. The neurologic examination revealed an irritable patient with marked extensor hypertonia and opisthotonos. Cranial CT and MRI scans were normal, but the EEG exam showed severe abnormalities. The infant was given the oral calcium gluconate, magnesium chloride and colecalciferol daily to maintain a normal calcium concentration, but the control was very difficult. The patient had an extend hospitalization of 6 months and death was due to repetitive infection. We discuss the clinical findings, imaging, EEG exam, differential diagnosis and treatment of this disorder.

OBJETIVO: Relatar dois casos de pacientes com vasculite cerebral associada à doença de Basedow-Graves. RELATO DOS CASOS: O primeiro é uma paciente de 22 anos de idade com quadro súbito de disartria e déficit motor em dimídio esquerdo. Ao exame clínico, apresentava taquicardia, exoftalmia bilateral e bócio difuso. Referia tratamento para hipertiroidismo há um mês. O segundo é uma paciente de 15 anos de idade, que apresentou quadro súbito de perda da consciência seguindo-se distúrbio de linguagem e déficit motor em hemicorpo direito. RESULTADOS: Os exames de imagem revelaram áreas de lesão cerebral sugestivas de isquemia. Os estudos angiográficos cerebrais evidenciaram estenoses vasculares múltiplas compatíveis com arterite. Foram descartadas outras causas possíveis de vasculite cerebral. Os exames laboratoriais revelaram hipertiroidismo e presença dos anticorpos antimicrossomais e antitireoglobulina. As duas pacientes receberam tratamento para o hipertiroidismo. CONCLUSÃO: A associação entre arterite cerebral e doença de Basedow-Graves sugere que possa existir um elo na patogenia das duas doenças através de mecanismo auto-imune comum a ambas.

OBJECTIVE: To report two cases of patients with cerebral vasculitis and Basedow-Graves disease. CASE REPORT: Two young female patients presented at emergency with acute neurological picture of hemiparesis and speech distress. The first patient, 22 year-old, has been on clinical treatment for hyperthyroidism for one month. On clinical examination she had an elevated cardiac rate, bilateral exophthalmia and a diffuse goiter. On neurological examination we could observe a mild dysarthria and left hemiparesis. The second patient was a 15 year-old girl, who presented sudden conscious loss, aphasia and right hemiparesis. RESULTS: CT scan and MRI showed areas of cerebral infarcts. Angiographic study showed multiple vascular stenosis similar to an arteritic angiographic pattern. Extensive medical and laboratorial workout disclosed no other risk factor for stroke or for nervous system vasculitis. The antimicrosomal and antithyreoglobulin antibodies were positive and thyroidian hormones confirmed hyperthyroidism. CONCLUSION: The concurrence of cerebral arteritis and Basedow-Graves' disease suggest a possible pathogenic link between Graves' disease and specific cerebral vascular disorders, possibly through a common autoimmune mechanism.