Inovações técnicas e tecnológicas têm liderado a expansão das indicações de uso das abordagens endoscópicas endonasais para a extirpação de lesões malignas do trato nasossinusal e base do crânio. OBJETIVO: Analisar criticamente a literatura disponível sobre o uso de abordagens endoscópicas endonasais incluindo indicações, limitações, técnicas cirúrgicas, desfecho oncológico e qualidade de vida. MÉTODO: Várias técnicas endoscópicas endonasais foram analisadas segundo a origem e extensão local das lesões malignas nasossinusais e da base do crânio, incluindo a porção anterior da base do crânio, nasofaringe, clívus e fossa infratemporal. A literatura disponível foi também avaliada em função dos desfechos. CONCLUSÃO: As abordagens endoscópicas endonasais são parte integrante do arsenal terapêutico desenvolvido para abordar neoplasias malignas do trato nasossinusais e da base do crânio. Em casos adequadamente selecionados, esta abordagem produz resultados oncológicos semelhantes com menor morbidade do que as abordagens abertas tradicionais. Não obstante, abordagens minimamente invasivas devem ser consideradas como complemento às abordagens abertas estabelecidas, ainda necessárias na maioria dos tumores mais avançados.

Technical and technological innovations have spearheaded the expansion of the indications for the use of endoscopic endonasal approaches to extirpate malignancies of the sinonasal tract and adjacent skull base. OBJECTIVE: Critical review of the available literature regarding the use of endoscopic endonasal approaches including indications, limitations, surgical techniques, oncologic outcome, and quality of life. METHOD: Various endoscopic endonasal techniques are reviewed according to the origin and local extension of sinonasal and skull base malignancies including anterior cranial base, nasopharynx, clivus, and infratemporal fossa. In addition, the available literature is reviewed to assess outcomes. CONCLUSION: Endoscopic endonasal approaches are an integral part of the armamentarium for the treatment of the sinonasal tract malignancies and skull base. In properly selected cases, it affords similar oncologic outcomes with lower morbidity than traditional open approaches. Nonetheless, these minimal access approaches should be considered a complement to well-established open approaches, which are still necessary in most advanced tumors.

Tumores do cólo uterino se disseminam por contigüidade ou via hematogênica (pulmão, fígado e ossos). Metástases para sistema nervoso central são incomuns. Apenas cerca de 80 casos são citados na literatura. Manifestações clínicas são devidas à hipertensão intracraniana e a déficits focais. A sobrevida varia de 3 a 6 meses. Três casos são relatados sendo um infratentorial e dois supratentoriais. No primeiro, o diagnóstico da metástase antecedeu o da lesão uterina. No segundo, houve 5 anos sem recidiva após a cirurgia, fato este inédito. O tratamento foi cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. A discussão enfatiza manejo multidisciplinar destas raras lesões.

Cervical uterine cancer (CUC) spreads locally (pelvis and paraortic lymphnodes) or distantly (lungs, liver and bones). Metastasis to central nervous system (CNS) are rare. There are about 80 cases reported in the literature. Outcome is poor and survival varies from 3 to 6 months. Three cases of CNS metastasis from CUC are reported, one infratentorial and two supratentorials in location. In one patient, the initial manifestation was due to the cerebral lesion, a feature reported for the first time. All cases were treated by surgery, radiotherapy and/or chemotherapy. Clinical findings and treatment options of these rare lesions are reviewed.

Cistos meníngeos extradurais espinhais são formados tipicamente por estreita cápsula membranosa fibrótica, macroscopicamente semelhante a uma membrana de aracnóide, repleta de líquor e relacionada com uma raiz nervosa ou com a linha média posterior. Eles são extremamente raros em posição anterior e, quando ocorrem, habitualmente causam herniação da medula espinhal pela falha dural ventral. O caso de um homem de 61 anos de idade que iniciou com tetraparesia, espasticidade e hiperreflexia em membros inferiores, e flacidez com hipotrofia nos membros superiores, sem manifestação sensitiva, é apresentado. A investigação com ressonância magnética demonstrou extensa coleção cística extradural ventral à medula de C6 a T11. A lesão foi abordada diretamente via laminectomia com introdução de derivação cisto-peritoneal, reduzindo o cisto e tornando o paciente assintomático com um seguimento de 48 meses. Este é o primeiro caso relatado de cisto meníngeo extradural ventral espontâneo causando compressão medular. A derivação cisto-peritoneal se mostrou eficaz no tratamento do caso e deve ser considerada em situações em que a ressecção completa do cisto esteja impossibilitada, ou dificultada pela necessidade de manobras cirúrgicas mais agressivas e arriscadas.

Spinal extradural meningeal cysts are typically formed by a thin fibrotic membranous capsule, macroscopically similar that of an arachnoid membrane, filled by cerebro spinal fluid and related to a nerve root or to the posterior midline. Ventral location is extremely rare and when it occurs they usually cause spinal cord herniation through the ventral dural gap. A 61 year-old man who began with a two years long history of insidious tetraparesis, spasticity and hyperreflexia in lower extremities, and flaccid atrophy of upper limbs, without sensory manifestations, is presented. Investigation through magnetic resonance imaging demonstrated an extensive spinal ventral extradural cystic collection from C6 to T11. The lesion was approached through a laminectomy and a cyst-peritoneal shunt was introduced. The cyst reduced in size significantly and the patient is asymptomatic over a 48 months follow-up. This is the first reported case of a spontaneous ventral extradural spinal meningeal cyst causing cord compression. Cyst-peritoneal shunt was effective in the treatment of the case and it should be considered in cases in which complete resection of the cyst is made more difficult or risky by the need of more aggressive surgical maneuvers.

Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos submetida a obliteração endovascular de um aneurisma gigante de carótida interna cavernosa à esquerda, no qual o balão distal foi inflado, tal como usual, dentro do segmento cavernoso da artéria carótida interna, diferente do proximal, o qual foi inflado dentro do canal carotídeo devido a problemas técnicos. Conseqüentemente, um quadro clínico de neuralgia paratrigeminal de Raeder se instalou. Este é o primeiro relato na literatura com estas características. Uma revisão das vias anatômicas e maiores considerações a respeito de possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos são apresentados.

We present the case of a 47 years old woman submitted to an endovascular trapping of a left cavernous internal carotid artery aneurysm, in which the distal balloon was inflated, as usually done, within the cavernous segment of the internal carotid artery, different from the proximal one which was inflated inside the carotid canal due to technical problems. Consequently, a clinical picture of Raeder's paratrigeminal neuralgia took place. This is the first case report in the literature with theses characteristics. A review of the anatomic pathways and further considerations about the possible pathophysiological mechanisms involved are presented.

Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico incluindo componentes tanto glial como sarcomatoso. São discutidos os aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos de quatro casos de GSa e seus mecanismos patogêneticos. A relação masculino/feminino foi 3:1. A média de idade foi 39 anos, variando de 19 a 48. Cefaléia foi a manifestação predominante. Todos os pacientes foram submetidos a craniotomia com microcirurgia e ressecção total do tumor. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e foi confirmada por presença de fibras de reticulina através de técnicas de histoquímica. A análise imuno-histoquímica foi positiva para p53 tanto em células gliais como em células sarcomatosas nos quatro casos. EGFR foi localmente positivo em células gliais em apenas um caso. Esses achados apoiam uma origem monoclonal do GSa relacionada com alteração no Tp53, gene supressor de tumor. No entanto, outras vias alternativas na gênese desses tumores não podem ser afastadas.

Gliosarcoma (GSa) is a rare primary central nervous system neoplasm (CNS) characterized by biphasic histological pattern with both glial and sarcomatous components. Our objective is to describe the clinical, morphological and immunohistochemical features of four cases of GSa and to discuss its pathogenetic mechanisms. The male:female ratio was 3:1. The mean age was 39 years, ranging from 19 to 48. Headache was the commonest clinical symptom. All patients underwent craniotomy with microsurgery and total resection of the tumor. Diagnosis was suspected due to microscopic architecture and confirmed by detection of reticulin fibers through histochemical techniques. Immunohistochemical analysis was positive for p53 in both glial and sarcomatous cells in all four cases. EGFR was focally positive in glial cells in one case. Our findings support monoclonal origin of GSa involving the TP53 tumor-suppressor gene. However, alternative pathways cannot be ruled out.

Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Chondrosarcomas are malignant tumors that rarely grow inside the spinal canal. Prognosis depends on histological features, patient's age and surgical margins free from tumor. Response to radio and chemotherapy is poor. Ideal treatment consists of total " en-block" resection, not always achievable due to limitation of location, compromise of stability and risk of inducing neurological deficits. Two cases of spinal chondrosarcoma causing cord compression are reported, located in the cervical and thoracic spine. Microsurgical technique consisted of initial debulking followed by removal of margins until limits free from tumor were obtained. Total resection was accomplished and neurological function improved in both cases. Follow-up has been seven and one year respectively, with no evidence of recurrence and preserved neurological functions. Association between chondrosarcoma and estrogen-dependent tumor has been confirmed in this report. Although " en-block" resection of a chondrosarcoma should be tried whenever possible, tumor fragmentation should be considered in difficult cases, as in the present report, in which a long period free from recurrence with good quality of life can be obtained.

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos à ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2% de mulheres e por 56,8% de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5% dos casos, seguida da lombar com 18,2%. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9%, seguido dos meningiomas com 20,5%. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentérico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8%, estabilidade em 31,8% e de piora em 11,4%. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível torácico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014).

Between 1993 and 1999, 44 patients submitted to resection of an expansible intradural extramedullary lesion who filled protocol requirements of appropriate follow up were studied. Patients were constituted by 43.2% female and 56.8% male. The mean age was 32.9 years old. Lesion most common location was at the thoracic spine, with 45.5% of the cases, followed by the lumbar level with 18.2%. Tumor extension varied from 1 to 7 vertebral segments, with an average of 2.5 levels. Schwannoma, with 65,9% of the cases, was the most frequent lesion, followed by meningioma with 20.5%. There were 2 cases of neurofibroma and 1 case of paraganglioma, neuroenteric cyst, metastasis and malignant schwannoma. The evolution was of improvement in 56.8%, stability in 31.8% and of worsening in 11.4%. There was no mortality related to the surgical procedure. All cases of worsening had total resection and they had lesions located in the thoracic segment. Total resection is the ideal modality of surgical treatment. However, at the thoracic level, where the peculiarities of spine irrigation prevail, surgical morbidade may be higher (p=0.014).

Um menino de 5 anos de idade com gangliocitoma cerebelar manifestando paralisia facial periférica e ataxia é apresentado. O estudo de ressonância magnética (RM) mostrou lesão difusa e heterogênea isointensa em T1 e hiperintensa em sequências ponderadas em T2, envolvendo o hemisfério cerebelar direito com extensão direta ao nervo facial direito. O presente caso é a primeira descrição de gangliocitoma com invasão direta do nervo facial, tal como demonstrado por paralisia facial periférica a direita e sustentado por RM e inspeção cirúrgica.

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection.

Cavernomas são malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposição de hemossiderina no tecido adjacente. A localização ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo não apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesão. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecção cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesões.

Cavernomas are vascular malformations that typically affect the white matter of cerebral hemispheres and brain stem. They are angiographically occult lesions that depend on magnetic resonance imaging (MRI) for their diagnosis, presenting a hypointense perilesional ring caused by hemossiderin deposition as seen in T2 sequences. The ventricular location is rare, and image features may differ. We present two cases with diagnosis made only by histopathologic examination, due to a lack of classic image findings. Cavernous hemangiomas must be included in the differential diagnosis of intraventricular tumors, and total surgical resection is the treatment of choice. Perilesional ring as demonstrated by MRI, must not be expected when dealing with such lesions.

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).

Between 1993 and 1999, in the Divisions of Neurosurgery of the Hospital Nossa Senhora das Graças and the Hospital de Clínicas in Curitiba, Paraná, Brazil, 35 patients harboring intramedullary spinal cord tumors who were submitted to microsurgery were analyzed. There were 24 males (68.6%) and average age was 32.9 years. The main location, with 40% of cases, was the thoracic level, followed by cervical and cervico-thoracic levels with 25.7%. Neurological exam, carried out between 6 and 12 months after surgery, showed that 42.9% of patients improved, 34.3% were stable and 22.9% presented neurological worsening. Total resection was obtained in 57.2% of cases and subtotal in 37.1%. In 5.7% of patients a biopsy was the accomplished procedure. Total resection was more often obtained among patients with ependymomas (13 out of 17) than with astrocytomas (5 out of 12). However, degree of resection and tumor histology did not interfer in postoperative morbidity. Factors as sex, age and tumor's size also did not demonstrate significance in predicting prognostic after surgery, whereas tumor in a thoracic level was associated with higher morbidity (p=0.021).

Abscessos pituitários são lesões potencialmente graves se não diagnosticadas e tratadas de maneira apropriada. Os autores têm mais de 500 casos de tumores pituitários operados e apenas um único caso de abscesso pituitário. Uma mulher de 35 anos foi investigada por cefaléia frontal crônica. A tomografia computadorizada de crânio mostrou uma lesão selar cística com captação de contraste levando à hipótese diagnóstica inicial de adenoma hipofisário. A paciente foi submetida a um acesso sublabial transesfenoidal para a hipófise. Após abertura dural, foi encontrado material purulento sem sinal de tumor ou outra lesão associada. Não havia evidência de doença séptica prévia ou atual, meningite, trombose de seio cavernoso ou sinusite. Culturas foram negativas. A paciente foi submetida a tratamento com antibióticos e recebeu alta após 4 semanas. Atualmente, após 10 anos do tratamento, encontra-se sem déficit hormonal hipofisário anterior. Sua ressonância magnética de crânio mostra uma sela parcialmente vazia sem lesão residual, com o talo hipofisário na linha média. O diagnóstico e tratamento adequado desta lesão potencialmente grave pode resultar em excelente prognóstico.

Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis.

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente.

Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The patient presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.

Relatamos o curso clínico e as alterações histopatológicas musculares de 5 pacientes com diagnóstico clínico de neurossarcoidose, os quais foram submetidos à biópsia por apresentarem sintomatologia muscular. As cinco pacientes eram do sexo feminino e apenas uma com menos de 40 anos. Todas apresentavam fraqueza muscular proximal e apenas duas pacientes se queixaram de mialgia. Valores normais de enzimas musculares foram encontrados em todos os casos. A eletromiografia identificou vários padrões tal como normal, miopático e neuropático. Apenas uma paciente não apresentou granuloma na biópsia muscular. Das cinco pacientes, duas apresentaram melhora completa apenas usando prednisona. Uma paciente necessitou o acréscimo de metotrexato por 3 meses antes de se tornar assintomática. As outras duas pacientes fizeram uso de azatioprina, uma devido a efeitos colaterais do corticóide mas sem evolução satisfatória, e a outra para reforçar a terapia com prednisona com excelente resposta.

We report on the clinical course and histopathologic muscle alterations of five patients diagnosed with neurosarcoidosis, who underwent biopsy due to their muscle manifestations. The five patients were females and only one was less than 40 years of age. Proximal muscle weakness was presented by all and only two patients complained of myalgia. Only normal values of serum muscle enzymes were detected. Electromyography revealed diverse findings such as normal, myopathic and neuropathic patterns. Granuloma was not present in one muscle biopsy. Two patients thoroughly recovered by taking only prednisone and one patient required a methotrexate addition for 3 months before becoming asymptomatic. The other two patients received azathioprine, one due to steroid side effects but without a satisfactory evolution, and the other to strengthen the prednisone régime, with excellent results.

Relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com fístula liquórica devido a macroadenoma de hipófise sem diagnóstico e/ou tratamento prévio. O tumor estendia-se além dos limites da sela túrcica, causando erosão óssea. A paciente inicialmente recusou tratamento cirúrgico e foi então tratada com bromocriptina e radioterapia convencional. O fluxo de liquor da fístula não diminuiu e desta feita a paciente concordou com a realização da cirurgia. Realizou-se acesso transesfenoidal com remoção da massa tumoral do seio esfenoidal e selar. A origem da fístula foi reparada com enxerto autólago de fascia lata. Drenagem liquórica lombar foi utilizada por 5 dias. Atualmente, após 4 anos de seguimento, a paciente se apresenta com níveis normais de prolactina e sem sinais de fístula liquórica. Discutimos o mecanismo fisiopatológico desta rara apresentação dos tumores hipofisários bem como seu manejo e complicações.

We report the case of a young woman who presented with cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea due to an undiagnosed and untreated pituitary adenoma. The tumor had extended well beyond sella turcica and caused bony erosion. The patient initially refused surgery and was treated with bromocriptine and a radiation therapy. CSF leakage did not improved and she was submitted to surgery by the transsphenoidal approach with removal of a tumor mass located in sphenoid sinus and sellar region. Origin of the leak was localized and repaired with fascia lata and a lumbar subarachnoid drain was left in place for 5 days. After 4 years she has normal serum PRL levels and no rhinorrhea. The management, complications and mechanisms involved in this rare condition are discussed.

Pacientes com dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM) foram estudados retrospectivamente. Os pacientes foram divididos em quatro grupos: PM definida 24, PM provável 19, DM definida 34 e DM leve-inicial 25 casos. Pacientes com PM queixaram-se mais de fraqueza muscular proximal [p<0,01]. Já os pacientes com DM se queixaram mais de artralgia [p<0,05], disfagia [p<0,03] e perda de peso [p<0,04]. Cinco pacientes tiveram neoplasia e nove tiveram outra colagenose. A DM apresentou VHS mais elevada que a PM [p<0,002]. A PM apresentou um aumento mais importante dos níveis de creatinaquinase [p<0,02] e alanina aminotransferase [p<0,001]. A eletromiografia mostrou padrão miopático em 76%. A biopsia muscular foi o teste definitivo. Atrofia perifascicular foi mais frequente na DM definida que na DM leve-inicial [p<0,03]. CONCLUSÃO: Foi encontrada baixa frequência de associação com colagenoses e neoplasias. DM e PM são clinicamente diferentes. A DM apresenta envolvimento sistêmico afetando a pele, desenvolvendo quadro mais severo de artralgia, disfagia, perda de peso e gerando valores mais elevados de VHS. A PM apresenta um acometimento restrito e mais importante da musculatura ocasionando maiores queixas de fraqueza e mais altos níveis séricos das enzimas musculares.

Patients with dermatomyositis (DM) or polymyositis (PM) were studied retrospectively. The patients were divided into four groups: definite PM 24, probable PM 19, definite DM 34 and mild-early DM 25 cases. PM patients complained more often proximal muscle weakness [p <0.01]. DM patients complained more arthralgia [p <0.05], dysphagia [p <0.03] and weight loss [p <0.04]. Five patients had a malignant neoplasm and 9 had other connective-tissue disease. DM presented higher ESR than PM [p <0.002]. PM presented more significant increase in creatine kinase (CK) [p <0.02] and in alanine aminotransferase (ALT) [p <0.001] levels. Electromyography showed myopathic pattern in 76%. Muscle biopsy was the definitive test. Perifascicular atrophy was more frequent in definite DM than in mild-early DM group [p <0.03]. CONCLUSION: A small association with connective-tissue diseases and neoplasms was found. DM and PM are clinically different. DM presents systemic involvement affecting the skin, developing more severe arthralgia, dysphagia and weight loss and presenting higher values of ESR. PM presents a restricted and more significant involvement of muscles generating more weakness complaints and higher levels of serum muscle enzymes.