Tumor amorfo calcificado do coração consiste em uma massa cardíaca de natureza não-neoplásica, rara, que pode simular malignidade e causar sintomas por causar obstrução ou embolização de fragmentos calcificados. Apresentamos um caso de tumor em jovem de 17 anos, sexo masculino, em valva tricúspide, com achados patológicos clássicos. Preferiu-se abordar por esternotomia mediana clássica, instalação do circuito de circulação extracorpórea e atriotomia direita, exérese do tumor, plastia de DeVega na valva tricúspide e bicuspidização da mesma. O estudo anatomopatológico demonstrou presença de extensa calcificação e áreas de metaplasia óssea. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta hospitalar no 8º dia pós-operatório.

Calcified amorphous tumor of the heart consists of a cardiac mass of rare nonneoplastic nature that mimics malignancy and causes symptoms due to obstruction or embolization of calcific fragments. We present a case of tumor 17-year-old young, male, in tricuspid valve, with classic pathological findings. It was preferred to approach for classic median esternotomy, installation of the circuit of extracorporal circulation and right atriotomy, exereses of tumor, DeVega's plasty in tricuspid valve and bicuspidization. The amatomopathological study demonstrated presence of extensive calcification and metaplastic bone areas. The patient had an uneventful hospitalization.

OBJETIVO: Analisar uma série de 34 pacientes adultos submetidos ao tratamento cirúrgico da persistência do canal arterial. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com coleta de dados dos prontuários de 34 pacientes consecutivos, com idade superior a 18 anos, com persistência do canal arterial submetidos a correção cirúrgica, no período de 1997 a 2008, no Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: A idade média foi de 28,7 (18 a 53) anos e 22 (64,7%) pacientes eram do sexo feminino. O sintoma mais frequente foi dispneia (76,5%). A toracotomia lateral esquerda foi utilizada em 33 (97,1%) pacientes e o canal arterial foi seccionado e suturado em 25 (73,5%). A circulação extracorpórea (CEC) foi necessária em um paciente. Observou-se calcificação em oito (23,5%) pacientes e 12 (35,3%) haviam sido submetidos à tentativa de fechamento percutâneo. A incidência de complicações foi de 32%, sendo uma permanente, com paralisia de corda vocal (2,9%). Dois (5,8%) pacientes permaneceram com shunt residual e três (8,8%) apresentaram paralisia de corda vocal esquerda transitória. A cirurgia realizada efetivamente levou à melhora da classe funcional (P< 0,0001). Não houve óbitos. CONCLUSÃO: Nesta série de pacientes, o tratamento cirúrgico do canal arterial com técnica convencional em adultos pode ser realizado com baixa morbidade e baixa incidência de complicações.

OBJECTIVE: To analyze 34 patients submitted to surgical treatment of patent arterial duct with age beyond 18 years old. METHODS: Retrospective data collected from patient's charts with more than eighteen years old, submitted to surgical correction of patent arterial duct between 1997 and 2008 at Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTS: The mean age was 28.7 (18 a 53) years and 22 (64.7%) were female. The more prevalent symptom was dyspnea (76.5%). Left lateral thoracotomy was used in 33 (97.1%); the DA was sectioned and sutured in 25 (73.5%) cases and one patient needed cardiopulmonary bypass support. There were eight (23.5%) calcified arterial duct and 12 (35.3%) previous treatment with transcatheter devices were performed. The complication rate was 32%, with one (2.9%) permanent vocal cord palsy. Two (5.8%) patients had residual shunt less than 2mm. Transient left cord voice palsy was observed in 3 (8.8%) The procedure improves functional class (P< 0.0001) and no mortality was observed. CONCLUSION: In this series, the surgical treatment of patent arterial duct in adults could be done without mortality and low incidence of complications.

FUNDAMENTO: A cirurgia cardiovascular vem passando por transformações em decorrência do avanço das técnicas percutâneas, do tratamento clínico e da prevenção primária. OBJETIVO: Avaliar a incidência e a mortalidade de operações cardiovasculares realizadas no Instituto do Coração (InCor-HCFMUSP). MÉTODOS: A PARtir do banco de dados do Instituto do Coração, foram analisadas as operações cardiovasculares realizadas entre 1984 e 2007, considerando-se a tendência dos principais procedimentos e as taxas de mortalidade. RESULTADOS: Em 24 anos, foram realizadas 71.305 operações cardiovasculares, com uma média anual de 2.971 procedimentos. O número de cirurgias de revascularização miocárdica, que na década de 1980 tinha uma média de 856/ano, atualmente está por volta de 1.106/ano. Os procedimentos das valvas cardíacas passaram de 400 para 597 operações/ano, com um crescimento de 36,7% em relação à década de 1990. As correções das cardiopatias congênitas também tiveram um aumento expressivo de 50,8% em relação à última década. A mortalidade global média, que no início era de 7,5%, atualmente é de 7,0%, sendo de 4,9% entre os procedimentos eletivos. Nas cirurgias de revascularização miocárdica, a mortalidade média atual é de 4,8% e entre as operações valvares é de 8,5%. Nas correções das cardiopatias congênitas corresponde a 5,3%. CONCLUSÃO: A cirurgia cardiovascular continua em ascensão. A revascularização miocárdica ainda é a operação mais realizada. Entretanto, o perfil dos procedimentos vem se alterando com o maior crescimento da abordagem sobre as valvas cardíacas e das cardiopatias congênitas. As taxas de mortalidade são superiores quando comparadas aos índices internacionais, refletindo a alta complexidade apresentada em um serviço terciário e de referência nacional.

BACKGROUND: Cardiovascular surgery has been undergoing transformations due to the advancement of percutaneous techniques, clinical treatment and primary prevention. OBJECTIVE: Evaluation of incidence and mortality of heart surgeries performed at the Instituto do Coração (InCor-HCFMUSP). METHODS: Using database from the Instituto do Coração, analysis was carried out on cardiovascular surgeries performed between 1984 and 2007, taking into consideration trends of main procedures and of mortality rates. RESULTS: In 24 years, 71,305 heart surgeries were performed, with an annual average of 2971 procedures. The number of coronary artery bypass graft surgeries, which in the 1980s had an average of 856/year, is currently around 1.106/year. Heart valve procedures increased from 400 to 597 surgeries per year, growing 36.7%, when compared to the 1990s. Repair of congenital heart disease also had a significant increase of 50.8% in relation to the last decade. Global mortality average rate, which at baseline was 7.5%, is currently at 7.0% and 4.9% among elective procedures. In coronary artery bypass graft surgery, current average mortality rate is 4.8% and 8.5% in valve surgery. Repair of congenital heart disease accounts for 5.3%. CONCLUSION: Cardiovascular surgery continues increasing. The coronary artery bypass graft is still the most commonly performed surgery. However, profile of procedures has been undergoing changes with the largest increase of approach to cardiac valves and congenital heart disease. Mortality rates are higher when compared to international rates, reflecting the high complexity presented in tertiary service of national reference.

FUNDAMENTO: La cirugía cardiovascular ha estado pasando por transformaciones como consecuencia del avance de las técnicas percutáneas, del tratamiento clínico y de la prevención primaria. OBJETIVO: Evaluar la incidencia y la mortalidad de operaciones cardiovasculares realizadas en el Instituto do Coração (InCor-HCFMUSP). MÉTODOS: A partir del banco de datos del Instituto do Coração, se analizaron las operaciones cardiovasculares realizadas entre el 1984 y el 2007, y se consideró como la tendencia de los principales procedimientos las tasas de mortalidad. RESULTADOS: En 24 años, se llevaron a cabo 71.305 operaciones cardiovasculares, con un promedio anual de 2.971 procedimientos. El número de cirugía de revascularización miocárdica, que en la década de 1980 tenía un promedio de 856/año, actualmente está por volta de 1.106/año. Los procedimientos de las válvulas cardiacas pasaron de 400 para 597 operaciones/año, con un crecimiento de un 36,7% en relación con la década del 1990. Las correcciones de las cardiopatías congénitas también tuvieron un aumento expresivo de un 50,8% con relación a la última década. La mortalidad global promedio, que en el inicio era de un 7,5%, actualmente es del 7%, con un 4,9% entre los procedimientos electivos. En las cirugías de revascularización miocárdica, la mortalidad promedio actual es de un 4,8% y entre las operaciones valvulares es de un 8,5%. En las correcciones de las cardiopatías congénitas corresponde a un 5,3%. CONCLUSIÓN: La cirugía cardiovascular sigue en ascensión. La revascularización miocárdica todavía es la operación más realizada. Sin embargo, el perfil de los procedimientos se viene alterando con el mayor crecimiento del abordaje sobre las válvulas cardiacas y de las cardiopatías congénitas. Las tasas de mortalidad son superiores cuando comparadas a los índices internacionales, reflejando la alta complejidad presentada en un servicio terciario y de referencia nacional.

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9%) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9%. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

BACKGROUND: The Transposition of the Great Arteries is the most frequent congenital cyanogenic cardiopathy in the neonatal period, corresponding to 7% of all congenital cardiopathies. Among the operations for surgical treatment, the Jatene operation, with arterial correction, is the treatment of choice. During the late postoperative evolution, some problems were observed, with the most common being the occurrence of supravalvular stenosis at the neopulmonary, regardless of the type of surgical technique used. OBJECTIVE: To study and analyze the prevalence of stenosis, as well as describe the surgical treatment and propose technical maneuvers to prevent its onset. METHODS: Of the 553 patients that underwent surgery, 409 were discharged from the hospital and 281 had late follow-up; 59 (20.9%) presented different degrees of supravalvular pulmonary stenosis and 21 had a mean gradient > 60 mmHg, needing surgical treatment. Depending on the location and anatomy of the stenosis, the surgical treatment consisted of the use of different techniques, such as the enlargement of stenosis areas with bovine pericardium patches, resection of stenotic areas and termino-terminal anastomosis, replacement of retracted patches and synthetic tubes. RESULTS: Twenty patients presented good evolution and only one patient died. CONCLUSION: It can be concluded that the supravalvular pulmonary stenosis, post-Jatene operation for Transposition of Great Arteries, had a prevalence of 20.9%; once identified and with indication for treatment, it can be treated surgically with low mortality levels, through different surgical techniques; to prevent the occurrence of stenosis, ample dissection and release of the pulmonary branches, double anastomoses, large patches of autologous pericardium and careful reconstruction of the aorta are proposed, which prevents the compression of the neopulmonary.

FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55% do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9%). Duas crianças faleceram (25%) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1% podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25%. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.

BACKGROUND: In children with dilated cardiomyopathy who are on the waiting list for heart transplantation, we evaluate the seriousness of their hemodynamic conditions. Some develop cardiogenic shock, and the mortality rate is high. Even with inotropic and respiratory support, heart transplantation is considered an extremely grave circumstance. OBJECTIVE: The objective of this study is to report on our experience with children in this condition, in an attempt to analyze the viability, applicability and results of heart transplantation in these children. METHODS: From March 2001 to February 2004, 22 children with dilated cardiomyopathy who were on the waiting list for heart transplantation developed cardiogenic shock, requiring transfer to pediatric intensive care unit (ICU), intubation and inotropic support. Their ages ranged from 11 months to 11 years (mean age: 4.3 years), 55% were males, 14 could be listed as clinical priority, and the remaining 8 were removed from the waiting list due to their unfavorable clinical conditions. RESULTS: Eight heart transplantations were performed, and 6 children died while on the waiting list (42.9%). Two children died (25%) after transplantation and the remaining 6 were discharged from hospital in good clinical condition. The two main complications were organ rejection in 4 cases and infection in 5 cases. Two patients developed neurological complications, and one of them fully recovered. CONCLUSION: Children with cardiomyopathy and cardiogenic shock require immediate heart transplantation; only 57.1% could be transplanted, with an early 25% mortality rate. Those who survived transplantation showed good clinical progress, similar to that of children transplanted on an elective basis.

The patient was a 4-month-old infant, who underwent persistent ductus arteriosus interruption with titanium clips at the age of 13 days and, since the age of 2 months, had crises of hypoxia and hypertonicity. After clinical investigation, the presence of pulmonary hypertension was confirmed and left ventricular inflow tract obstruction was suspected. The patient underwent surgical treatment at the age of 4 months, during which right and left ventricular endocardial fibrosis was identified. The fibrosis was resected, but the infant had an unfavorable clinical evolution with significant diastolic restriction and died on the sixth postoperative day. Anatomicopathological and surgical findings suggested endomyocardial fibrosis, although that pathology is very rare at the patient's age.

Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta is an extremely unusual condition. In this report, the clinical and surgical features of 3 male patients, aged 7 months, 4 years and 14 years, are discussed. All patients were in situs solitus. The first 2 patients had atrioventricular and ventriculoarterial discordance and progressed to heart failure in the neonatal period. The third had atrioventricular and ventriculoarterial concordance, as well as Wolf-Parkinson-White syndrome, with frequent episodes of paroxysmal tachycardia. The 3 patients underwent surgery for correction of the coarctation of the aorta. The patient with atrioventricular and ventriculoarterial concordance underwent tricuspid valvuloplasty using a DeVega-like technique. In addition, ablation of 2 anomalous pathways (Kent bundle), which were detected by the electrophysiologic study, was also subsequently performed. The 3 patients showed a good postoperative outcome for 2 years, although, in those with discordance, the surgical procedure did not influence the dysplasia of the tricuspid valve, because this valve showed light to moderate dysfunction.

OBJETIVO: Estudar o perfil dos parâmetros hemodinâmicos e a evolução clínica de crianças candidatas a transplante cardíaco, portadoras de cardiomiopatia grave. MÉTODOS: Foram 24 crianças, com idade entre 4 meses e 10 anos e 8 meses (média de 3,7±2,5 anos), no período de fevereiro/92 a maio/96, submetidas a estudo hemodinâmico e medidos os seguintes parâmetros: débito cardíaco, pressão média de artéria pulmonar (PMAP) e pressão capilar pulmonar. Foram calculados o índice de resistência vascular pulmonar (IRVP) e gradiente de pressão transpulmonar (GPT). RESULTADOS: Do ponto de vista evolutivo, 10 (41,6%) crianças foram transplantadas (grupo A), 5 (20,8%) aguardam o transplante (grupo B) e 9 (37,6%) faleceram (grupo C). Observou-se que a média das idades dos pacientes do grupo B foi significativamente menor que do grupo C. Dos dados hemodinâmicos, a PMAP, GTP e IRVP apresentaram médias significativamente menores no grupo A em relação ao grupo C. CONCLUSÃO: O perfil hemodinâmico de crianças candidatas ao transplante cardíaco mostrou-se compatível ao quadro clínico de insuficiência cardíaca grave. A idade foi o único fator que diferenciou o grupo B e C (p= 0,036). O IRVP, PMAP e o GTP foram fatores que diferenciaram de modo significativo o grupo A e o grupo C (p=0,010; p=0,044 e p=0,023, respectivamente). Quanto maior a idade no momento da indicação do transplante na criança, pior foi seu prognóstico.

PURPOSE: To evaluate hemodynamic parameters and clinical outcome of children with severe cardiomyopathy who are candidates for heart transplantation. METHODS: Twenty four children aged from 4 months to 10 years and 8 months (mean 3.7±2.5 years) from February 1992 to May 1996, were submitted to hemodynamic study and the following parameters were measured: cardiac output, mean pulmonary artery pressure (MPAP) and capillary wedge pressure. The pulmonary vascular resistance index (PVRI) and transpulmonary pressure gradient (TGP) were calculated. RESULTS: Ten (41.6%) children were transplanted (group A), 5 (20.8%) are still waiting heart transplantation (group B) and 9 (37.6%) died (group C). The mean age of the B and C group were significantly different. The PVRI, MPAP and TPG were significant lower in group A than group C (p=0.01; p=0.044 and p=0.023 respectively). CONCLUSION: The profile of the hemodynamic parameters of children with severe dilated cardiomyopathy was compatible with the clinical findings. The age was the only difference comparing groups B and C. PVRI, MPAP and TPG were significant factors between group A and C. The older the patient, the worse was the prognosis.

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

PURPOSE: To compare clinical course, causes and symptoms beginning enset time in children with complete atrioventricular canal with and without Down's syndrome. METHODS: Records of 80 patients <2 years of age, were reviewed. There were 55 (69%) with Down's syndrome - group I (GI) and 25 (31%) without - group II (GII). Age at synpton enset intensity, functional class, clinical repercussion and anatomic variations in patients undergoing corrective surgery were evaluated. RESULTS: Mean age at symptoms onset was similar for the two groups (50 ±75 days). Class II (NYHA) was more frequent in GI (31 patients - 56.5%) and class III-IV (NYHA) in GII (19 patients - 76%) p<0.005. Clinical repercussion evaluation showed that congestive heart failure was present in 34 (62%) patients of GI and 21 (84%) of GII; and, pulmonary hypertension was in 21 (38%) patients of GI and 4 (16%) patients of GII p<0.04. Mean pulmonary arterial pressure of 50mmHg or more was present in 68% of children with Down's syndrome and in 35% of GII. Clinical course until surgical correction was down hill in 33 (60%) from GI and 21 (84%) from GII p<0.03. Seventy seven patients underwent surgical correction. CAVC type A of the Rastelli classification was predominant in both groups, GI 37 (67%) - GII 25 (100%). There or more severe valvar morphologic lesions in group II (38%) than in group I (8%). CONCLUSION: There seems to be a pulmonary vascular hyperreactivity predominance in Down's children and cardiac insufficiency signs in the normal genetic group.