Abstract Congenital aneurysm or enlargement of the right atrium is a rare condition. Two children operated on at the age of 14 months and 11 years old for congenital aneurysm of the right atrium are reported. Both presented cardiomegaly and symptoms of paroxysmal supraventricular tachycardia. Diagnosis was established by echocardiography. Surgical resection was successful. Both patients are free of symptoms and their chest X-ray and echocardiogram are normal. The first patient is now in her 17th postoperative year. The patients' evolution suggests that the surgery is a curative procedure.

FUNDAMENTO: Idade maior a 80 anos não é, por si só, o único fator de risco para a mortalidade em revascularização miocárdica. OBJETIVO: Identificar fatores de risco para a mortalidade em pacientes octogenários submetidos a revascularização miocárdica. MÉTODOS: Estudamos 164 pacientes, com idade igual ou maior a 80 anos. As variáveis estudadas foram: sexo, idade (em anos), fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), reoperação, cirurgia de emergência, número de artérias revascularizadas, uso da artéria torácica interna esquerda (ATIE), uso de circulação extracorpórea (CEC), cirurgia associada, revascularização da artéria interventricular anterior (AIVA) e uso de balão intra-aórtico (BIA). A análise estatística foi feita por meio de análises descritiva, univariada e multivariada por regressão logística. Foram considerados significância estatística os valores de p < 0,05, e a análise multivariada foi realizada com variáveis cujo valor era p < 0,20. RESULTADOS: A mortalidade foi de 11%. Na análise univariada, evidenciou-se que baixa FEVE (p = 0,008), cirurgia de emergência (p < 0,001) e uso de balão intra-aórtico (p = 0,049) relacionaram-se à maior chance de mortalidade. Ao ajustar pela regressão logística, revelou-se que a idade acima de 85 anos correlacionou-se com uma chance de mortalidade 6,31 vezes maior (p = 0,012) e que a cirurgia de emergência esteve relacionada a uma chance de mortalidade 55,39 vezes maior (p < 0,001). CONCLUSÃO: Em octogenários submetidos a cirurgia de revascularização miocárdica, idade superior a 85 anos e cirurgia de emergência são fatores preditivos importantes de maior mortalidade.

BACKGROUND: The complexity of reentrant circuits related to ventricular tachycardias decreases the success rate of radiofrequency ablation procedures. OBJECTIVE: To evaluate whether the epicardial mapping with multiple electrodes carried out simultaneously with the endocardial mapping helps in ablation procedures of sustained ventricular tachycardia (VT) in patients with nonischemic heart disease. METHODS: Twenty-six patients with recurrent sustained VT, of which 22 (84.6%) presenting chronic chagasic cardiomyopathy, 2 (7.7%) with idiopathic dilated cardiomyopathy and 2 with right ventricular arrhythmogenic dysplasia (RVAD), were submitted to epicardial mapping with two or three microcatheters, with 8 electrodes each, simultaneously to the conventional endocardial mapping. A catheter with a 4-mm tip was used for the ablation by radiofrequency (RF) carried out during the induced VT. RESULTS: Of the 33 induced VT, 25 were mapped and 20 had their origin defined. Eleven had epicardial and 9 had endocardial origin. The programmed ventricular stimulation did not induce sustained VT in 11 (42.0%) of the 26 patients after the ablation. Events such as VT recurrence and death occurred in 10.0% of the patients submitted to successful ablation and in 59.0% of the unsuccessful cases, during a mean ambulatory follow-up of 357 ± 208 days. CONCLUSION: Subepicardial circuits are frequent in patients with nonischemic heart disease. The epicardial mapping with multiple catheters carried out simultaneously with the endocardial mapping contributes to the identification of these circuits in a same procedure.

FUNDAMENTO: Edad mayor a 80 años no es, por si sola, el único factor de riesgo para la mortalidad en revascularización miocárdica. OBJETIVO: Identificar factores de riesgo para la mortalidad en pacientes octogenarios sometidos a revascularización miocárdica. MÉTODOS: Estudiamos 164 pacientes, con edad igual o mayor a 80 años. Las variables estudiadas fueron: sexo, edad (en años), fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), reoperación, cirugía de emergencia, número de arterias revascularizadas, uso de la arteria torácica interna izquierda (ATII), uso de circulación extracorpórea (CEC), cirugía asociada, revascularización de la arteria interventricular anterior (AIVA) y uso de balón intraaórtico (BIA). El análisis estadístico fue hecho por medio de análisis descriptivo, univariado y multivariado por regresión logística. Fueron considerados de significación estadística los valores de p < 0,05, y el análisis multivariado fue realizado con variables cuyo valor era p < 0,20. RESULTADOS: La mortalidad fue de 11%. En el análisis univariado, se evidenció que baja FEVI (p=0,008), cirugía de emergencia (p < 0,001) y uso de balón intraaórtico (p=0,049) se relacionaron a mayor posibilidad de mortalidad. Al ajustar por regresión logística, se reveló que la edad encima de 85 años se correlacionó con una posibilidad de mortalidad 6,31 veces mayor (p=0,012) y que la cirugía de emergencia estuvo relacionada a una posibilidad de mortalidad 55,39 veces mayor (p < 0,001). CONCLUSIÓN: En octogenarios sometidos a cirugía de revascularización miocárdica, edad superior a 85 años y cirugía de emergencia son factores predictivos importantes de mayor mortalidad.

OBJETIVO: Avaliar os achados oculares, pelo exame oftalmológico, em indivíduos que receberam transplante cardíaco, buscando especialmente investigar possíveis alterações na camada de fibras nervosas da retina com polarímetro de varredura a laser. MÉTODOS: Foram estudados 15 indivíduos que receberam transplante cardíaco no período de setembro de 2003 a julho de 2004. Todos foram submetidos a exame que constava de acuidade visual para longe (AVL), biomicroscopia, tonometria e fundoscopia. Onze pacientes foram submetidos ao analisador de fibras nervosas GDx. Doze eram do sexo masculino e a média da idade foi de 55,0 ± 13,5 anos. O tempo decorrido desde o transplante variou de 3 a 74 meses, com média de 29,7 ± 20,8 meses. RESULTADOS: A AVL com melhor correção foi igual ou melhor do que 20/40 em todos os pacientes. Em um deles observou-se a presença de catarata subcapsular posterior; em outro, nubéculas na córnea secundárias a quadro de herpes zoster. À fundoscopia pôde-se observar lesão cicatrizada sugestiva de retinocoroidite em um paciente. As alterações observadas à biomicroscopia e à fundoscopia eram esperadas devido à imunossupressão subseqüente ao transplante. Ao GDx observou-se perda de fibras da camada de fibras nervosas da retina superior em 12 dos 22 olhos avaliados. CONCLUSÃO: Os resultados apóiam a suposição de que antes ou durante o transplante cardíaco tenha havido diminuição no aporte de oxigênio à circulação retiniana, levando a perda parcial de fibras da retina.

PURPOSE: To evaluate findings of ophthalmologic examinations in cardiac transplant recipients, searching especially for changes in the retinal nerve fiber layer by means of Scanning Laser Polarimetry. METHODS: Fifteen cardiac transplant recipients were examined from September 2003 to July 2004. All of them underwent ophthalmologic examination, which consisted of visual acuity (VA), biomicroscopy, tonometry and fundoscopy. Fiber layer analyzer - GDx - examination was performed in eleven patients. Twelve patients were men. The mean age was 55.0 ± 13.5 years. The follow-up since transplantation lasted from 3 to 74 months; mean value 29.7 ± 20.8 months. RESULTS: VA with best correction in all patients attained at least 20/40. Subcapsular posterior cataract was seen in one patient; another presented corneal nubeculae secondary to herpes zoster. In one case a scar suggesting retinocoroiditis was seen at fundoscopy. Biomicroscopic and the fundoscopic findings were expected because of immunosuppressive treatment, following transplantation. GDx examination disclosed loss of fibers in the superior retinal fiber layer in 12 of the 22 examined eyes. CONCLUSION: These results support the hypothesis that reduction of oxygen inflow in retinal circulation before or during heart transplantation could lead to loss of fibers in the retinal nerve fiber layer.

Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 36 anos de idade, portadora de lupus eritematoso sistêmico, que sofreu infarto do miocárdio e, posteriormente, desenvolveu aneurisma da parede inferior do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca. A paciente foi tratada cirurgicamente com bons resultados. A raridade dessa condição é realçada.

We describe the case of a 36-year-old woman with systemic lupus erythematosus, who suffered myocardial infarction and, subsequently, developed a huge inferior left ventricular aneurysm and heart failure. The patient was surgically treated with good results. The rarity of this condition is emphasized.

OBJETIVO: Avaliar a aplicabilidade do Sistema Europeu de Risco em Operações Cardíacas (EuroSCORE) em pacientes submetidos à revascularização miocárdica no Instituto do Coração de Pernambuco. MÉTODO: Durante os anos de 2003 e 2004, 759 pacientes foram submetidos à revascularização miocárdica. Desse total, sete doentes foram excluídos por ausência de informações relativas a algum dos fatores envolvidos na obtenção do EuroSCORE. Para avaliar a aplicabilidade do EuroSCORE, foi realizado o ajuste de um modelo de regressão logística da mortalidade operatória (variável resposta) sobre o EuroSCORE (variável explanatória). A calibração do modelo foi mensurada comparando-se a mortalidade observada com a esperada, utilizando o teste de bondade de ajuste de Hosmer-Lemeshow. A acurácia do modelo foi avaliada através da estatística-c. RESULTADOS: Foram satisfatórias a acurácia do modelo, estimada em 69,9%, e a calibração (valor p do teste de Hosmer-Lemeshow igual a 0,663). A mortalidade total prevista foi praticamente idêntica à observada, 1,7%. O grupo de baixo risco (EuroSCORE: 0-2) tinha 231 pacientes e ocorreram 2 (0,87%) óbitos. O grupo de médio risco (EuroSCORE: 3-5) tinha 268 pacientes e ocorreu 1 (0,37%) óbito. O grupo de alto risco (EuroSCORE: > 6) apresentava 253 pacientes e houve 10 (3,95%) óbitos. As discrepâncias entre as porcentagens de óbitos observadas nesses grupos e aquelas previstas pelo modelo não foram estatisticamente significantes, de acordo com o resultado do teste qui-quadrado (p = 0,624). CONCLUSÃO: O EuroSCORE, um índice simples e objetivo, mostrou-se como um preditor satisfatório de mortalidade operatória, em pacientes submetidos à revascularização miocárdica no Instituto do Coração de Pernambuco.

OBJECTIVE: To assess the applicability of the European Risk System in Cardiac Operations (EuroSCORE) in patients undergoing myocardial revascularization at the Heart Institute of Pernambuco. METHOD: During 2003 and 2004, 759 patients underwent myocardial revascularization. Of these, seven were excluded owing to the lack of information on one aspect or another involved in obtaining a EuroSCORE. In order to assess the applicability of the EuroSCORE, an adjustment was made using a logistic regression model of operative mortality (response variable) on the EuroSCORE (explanatory variable). The calibration of the model was measured by comparing the morbidity observed with that expected, using the Hosmer-Lemeshow Test of Goodness of Fit. The accuracy of the model was evaluated by means of Statistic-c. RESULTS: The accuracy of the model, estimated at 69.9%, and the calibration (Hosmer-Lemeshow test, p=0.663) were satisfactory. The total predicted mortality was practically identical to that observed - 1.7%. The low-risk group (EuroSCORE: 0-2) comprised 231 patients and two (0.87%) deaths occurred. The medium-risk group (EuroSCORE: 3-5) comprised 268 patients and one (0.37%) death occurred. The high-risk group (EuroSCORE: > 6) comprised 253 patients and ten (3.95%) deaths occurred. The discrepancies between the percentages of deaths observed in these groups and those predicted by the model were not statistically significant on the basis of the result of the chi-square test (p=0.624). CONCLUSION: The EuroSCORE, a simple and objective index, proved to be a satisfactory predictor of operative mortality in patients submitted to myocardial revascularization in the Heart Institute of Pernambuco.

Congenital supravalvular mitral stenosis is a rare malformation characterized by the presence of a shelf-like fibrous membrane, with 1 or 2 small orifices, covering and obstructing the mitral valve. The membrane is positioned closely to the mitral valve (and sometimes it is attached to it); therefore, a preoperative diagnosis is inevitably difficult, even with the use of biplane echocardiography. Two patients with supravalvular mitral stenosis aged 3 years and 3 months are described. In 1 patient, a preoperative diagnosis was made, and both successfully underwent correction.

OBJETIVO: Comparar a eficácia de dois protocolos terapêuticos usando baixas doses de betabloqueadores para prevenção de fibrilação atrial no pós-operatório imediato de cirurgia coronária. MÉTODOS: 154 pacientes, submetidos à cirurgia coronária, foram randomizados em dois grupos: no grupo I (n = 72), os doentes receberam Sotalol (80 mg/dia) e, no grupo II, (n = 82) usaram Propranolol (40 mg/dia), ambos iniciados no primeiro dia de pós-operatório. Na unidade de terapia intensiva, o eletrocardiograma foi continuamente observado por monitorização à beira do leito. Adicionalmente, eletrocardiograma nas 12 derivações foi realizado no pré-operatório, nos 1º, 3º e 6º dias de pós-operatório e sempre que os pacientes apresentaram queixas de palpitações ou surgiram sinais de arritmias (pulso irregular ou freqüência cardíaca acima de 100 bpm). RESULTADOS: Fibrilação atrial foi documentada em 3 (4,2%) pacientes do grupo I (Sotalol) e em 8 (9,8%) do grupo II (Propranolol). CONCLUSÃO: A incidência geral de fibrilação atrial em pacientes que receberam baixas doses de Sotalol e Propranolol após cirurgia coronária foi baixa (7,1%), tendo alcançado o menor valor (4,2%) no grupo de pacientes que receberam Sotalol, embora não tenha sido observada uma diferença estatisticamente significante entre os dois grupos (p= 0,221).

OBJECTIVE: To compare the efficacy of two therapeutical protocols using low doses of betablockers for prevention of atrial fibrillation in the immediate postoperative period of coronary artery bypass surgery (CABS). METHODS: 154 patients, submitted to coronary artery bypass surgery, were randomised into two groups: Group I (n = 72) received Sotalol (80 mg/daily) and group II (n = 82) received Propranolol (40 mg/daily), both starting in the first postoperative day. Patients were observed by continuous electrocardiographic bedside monitoring in the intensive care unit. Additionally, standard 12-lead electrocardiograms were made preoperatively, on 1st, 3rd and 6th postoperative days and in patients with complaints of palpitations or whenever signs of arrythmias appeared (i.,e., irregular pulse or a pulse rate exceeding 100 beats/min). RESULTS: Atrial fibrillation was documented in 3 (4.2%) patients of group I (Sotalol) and in 8 (9.8%) of group II (Propranolol). CONCLUSION: The overall incidence of atrial fibrillation in patients receiving low doses of Sotalol and Propranolol after CABS was low (7.1%) and, although not statistically significant (p = 0.221), it was even lower (4.2%) in patients receiving Sotalol.

Casuística e Métodos: Entre agosto de 1991 e fevereiro de 2000, 35 transplantes cardíacos ortotópicos foram realizados no Instituto do Coração de Pernambuco. Vinte e nove pacientes eram do sexo masculino e 6 do feminino, variando a idade de 15 a 69 anos (média 46,9). O diagnóstico dos receptores foi miocardiopatia isquêmica em 18 pacientes, miocardiopatia dilatada idiopática em 13, doença mixomatosa em 2, doença valvar reumática em 1 e doença de Chagas em 1. Todos estavam em fase final da insuficiência cardíaca (classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association), e a fração de ejeção variou de 16 a 27% (média: 20,9 ± 2,9). Em todos utilizou-se a clássica técnica cirúrgica descrita por Lower e Shumway, em 1960. O tempo médio de isquemia do enxerto foi de 91 ± 21 minutos (variou de 60 a 180 min.). Resultados: Ocorreram 7 (20%) óbitos no pós-operatório imediato. Treze outros pacientes apresentaram complicações não fatais, incluindo 5 episódios de rejeição. O tempo médio de seguimento dos 28 sobreviventes foi de 31,2 meses (variou de 1 a 68 meses). Houve 14 mortes tardias devido a rejeição (4), infecção (4), doença arterial coronária (2), insuficiência renal crônica (2) e morte súbita (2). A curva actuarial estima sobrevida de 70% com 1 ano e de 30% aos 5 anos. Conclusão: É possível manter um programa de transplante cardíaco em nossa comunidade, embora se deva esperar resultados piores do que os da experiência internacional devido às limitações sociais da população de receptores.

Material and Methods: From August/ 1991 to February/ 2000, 35 orthotopic heart transplants were performed at the Heart Institute of Pernambuco. There were 29 male and 6 female patients ranging in age from 15 to 69 years (mean: 46.9 yr.). Recipient diagnoses included ischemic cardiomyopathy in 18, idiopatic dilated cardiomyopathy in 13, mixomatous disease in 2, rheumatic valvar disease in 1 and Chagas` disease in 1. All were in the final stage of heart failure (functional class III or IV of the New York Heart Association) and the ejection fraction ranged from 16 to 27% (mean: 20.9 ± 2.9). Seventeen (48.5%) patients had had previous cardiac operations. The classical surgical technique described by Lower and Shumway, in 1960, was used in all cases. Mean graft ischemic time was 91 ± 21 minutes (ranged from 60 to 180 minutes). Results: There were 7 (20%) deaths in the early postoperative period. Non-fatal postoperative complications occurred in other 13 patients including 5 episodes of rejection. Mean follow-up period of the 28 survivors was 31.2 months (ranged from 1 to 68 mo.) There were 14 late deaths owing to rejection (4), infection (4), graft coronary artery disease (2), chronic renal failure (2) and sudden death (2). The actuarial survival estimated is 70% at 1 year and 30% at 5 years. Conclusion: It is concluded that cardiac transplantation program is feasible in our community but poorer results in comparison to international experience should be expected owing to social problems of the recipient population.

OBJETIVO: Analisar os resultados do tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot (TF) no primeiro ano de vida, procurando especialmente definir as eventuais vantagens da correção definitiva precoce. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Entre março de 1986 e setembro de 1999, 56 crianças com menos de um ano de idade portadoras de tetralogia de Fallot foram submetidas a tratamento cirúrgico. Trinta e seis eram do sexo masculino e 20 do feminino, variando a idade de um a 11 meses (média 6,5 meses). O peso variou de 3 a 10 kg (média 6,3 kg). Esses pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o tipo de operação realizada: Grupo I: composto de 26 crianças operadas entre março de 86 e março de 96, submetidas a operação de Blalock-Taussig; Grupo II: formado por 30 crianças, operadas a partir de 1996, submetidas a correção definitiva com circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: No Grupo I ocorreram 2 (7,6%) óbitos imediatos e 1 (3,8%) tardio após outra operação de Blalock. Nos casos já submetidos acorreção intracardíaca, a presença do shunt não determinou complicações e a incidência de ampliação do anel foi de 66,6%. No Grupo II ocorreram 2 (6,6%) óbitos imediatos e 1 (3,3%) tardio de causa não cardíaca. A ampliação transanular da via de saída do ventrículo direito (VD) foi necessária em 50% dos casos. A evolução tardia desse grupo de doentes é excelente, todos estão assintomáticos, a função ventricular é normal e o gradiente na via de saída do VD varia de 10 a 38 mmHg (média: 26 mmHg). CONCLUSÕES: O tratamento ideal da Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é a correção definitiva, visto que o risco cirúrgico é igual ao da paliação. Ademais, a correção total restaura precocemente a fisiologia normal do coração e da circulação e a saturação arterial de oxigênio. Existem ainda evidentes vantagens sócio-econômicas e psicológicas.

OBJECTIVE: To analysis of morbidity and mortality of surgical treatment of the classic of tetralogy of Fallot in the first year of life and particularly to define possible advantages of early primary repair. MATERIAL AND METHODS: Between March 1986 and September 1999, 56 children under one age tetralogy of Fallot underwent surgical treatment. Thirty-six (64.3%) were male and 20 (35.7%) female, ranging in age from 1 to 11 months (mean 6.5 ± 2.9 mo.). Weight ranged from 3 to 10 kg (mean 6.3 ± 1.8 kg). The patients were divided into 2 groups: Group I, consisted of 26 children operated on between 1986 and 1996, submitted to a Blalock-Taussig shunt; Group II, comprised of 30 children operated on consecutively since 1996 and submitted to intracardiac repair. RESULTS: In Group I, there were 2 (7.6%) early and 1 (3.8%) late deaths. No postoperative com-plications were observed in the remaining children. In Group II, 2 (6.6%) early deaths and 1 (3.3%) non-cardiac late death of a have occurred. Only 2 children had non-significant postoperative complications and 16 presented signs of congestive heart failure. The mortality in both groups was not statistically significant. CONCLUSIONS: In the authors' experience, ideal management of children with classical Fallot's tetralogy in the first year of life consists of the intracardiac repair since it has the same surgical risk as palliation.

Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticação endocárdica e substituição ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6%) eram do sexo feminino e 17 (20,4%) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5%) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41%) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5%) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9%) pacientes sobreviveram à operação e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes/meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa não esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8%) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8%) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3%) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operação. Somente 24 (45%) dos atuais 53 sobreviventes estão em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operação, é de 55%. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operação não impede a progressão da doença. Mesmo assim a operação é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.

Eighty-three patients with endomyocardial fibrosis (EMF) underwent endocardial decortication and atrioventricular valve replacement or repair between December, 1977, and December, 1997. There were 66 (79.6%) female and 17 (20.4%) male patients, ranging in age from 4 to 59 years (mean, 31). Thirty-seven (44.5%) had biventricular disease 134 (41.0%) had disease of the right ventricle alone and 12 (14.5%) had EMF confined to the left ventricle. All were in functional class III or IV (New York Heart Association classification). Sixty-eight (81.9%) patients survived the operation and were followed-up for periods of time ranging from 1 month to 17 years. The total follow-up time was 6,290 patient/months (mean, 92 months). There were 15 late deaths but in 6 the cause was not related to the underlying disease. Four (5.8%) patients presented recurrence of the fibrosis and were reoperated and in 6 (8.8%) EMF appeared in the other ventricle. Five (7.3%) patients were reoperated to replace either a valve prosthesis or a native valve which had been preserved during the first procedure. Only 24 (45%) of the 53 living patients are in functional class I or II. The actuarial probability of survival at 17 years, including operative mortality, was 55%. In conclusion, surgical treatment of EMF should be considered a palliative procedure because surgery does not stop the progressive nature of the disease. However, surgical therapy is recommended for patients with EMF and heart failure as it is the only hope for them.

De janeiro de 1996 a novembro de 1997, 15 crianças com idade variando de 3 a 11 meses (média: 6 meses) e pesando entre 5 kg a 9 kg (média: 7,2 kg) foram eletivamente submetidas à correção total de tétrade de Fallot. Treze tinham sintomas de hipoxemia, e 2 eram acianóticos. O diagnóstico definitivo foi obtido em todos os casos por ecocardiografia bidimensional. Utilizou-se circulação extracorpórea convencional e hipotermia moderada. Obteve-se proteção miocárdica com infusão na aorta de solução cardioplégica cristalóide gelada e hipotermia tópica do coração. O tempo de CEC variou de 50 min a 125 min (média: 56 min) e o de pinçamento aórtico de 32 min a 86 min (média: 56 min). A correção foi realizada por via transventricular em 14 e por via transatrial em 1. Em 11 casos, utilizou-se enxerto de pericárdio bovino para ampliar a via de saída do ventrículo direito, sendo que em 4 a ampliação foi transanular. Após a correção, o gradiente entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar variou de 2 a 25 mmHg (média: 12 mmHg). Não ocorreram óbitos ou complicações significativas nesta série. Conclui-se que a correção total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida pode ser realizada com baixa mortalidade, podendo essa conduta ter vantagens sobre a correção em dois tempos.

From January 1996, to November 1997, 15 consecutive infants ranging in age from 3 to 11 months (mean: 6 months) and weigh ing from 5 to 9 kilograms (mean: 7.2 kilograms) underwent elective total repair of tetralogy of Fallot. Thirteen had symptoms of hypoxemia and two were acyanotic. Definitive diagnosis was established in all cases by two-dimensional echocardiography. Intracardiac correction was accomplished with conventional cardiopulmonary bypass and moderate hypothermia. Myocardial protection was obtained by cold cristaloide cardioplegia infused into the aorta and topical hypothermia of the heart. Bypass time ranged from 50 to 125 minutes (mean: 84 minutes) and aorta cross clamp time ranged from 32 to 86 minutes (mean: 56 minutes). Intracardiac repair was accomplished through right ventriculotomy in 14 cases and by a transatrial approach in one. A right ventricular outflow patch was used in 11 cases but was extended across the pulmonary valve ring only in four. Transannular pulmonary gradient after correction ranged from 2 to 25 mmHg (mean: 12 mmHg). There were no deaths or major complications in this series. It is concluded that intracardiac correction of the tetralogy of Fallot in the first year of life may be accomplished with low mortality and may have advantages over the two-stage approach.

Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de liqüido pericárdico e compressão cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38º semana de gravidez. Ressecção cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicação cirúrgica precoce.

We report two cases of intrapericardial teratoma, a rare cardiac tumor, usually found in neonates and young infants, which may cause respiratory distress, large pericardial effusions and cardiac compression leading to intra-uterine or neonatal death. Both cases were diagnosed noninvasively by echocardiogram, in a 3 month-old girl with signs of cardiac tamponade, and by fetal echocardiography, in a 38 week pregnant woman. Successful surgical removal of the tumor was undertaken in both patients at the ages of 3 months and 3 days of life, respectively. Histology confirmed the diagnosis of teratoma. It is emphasized the diagnostic accuracy of achocardiography and the importance of early surgical treatment in the management of intrapericardial teratoma.

Os autores descrevem o tratamento cirúrgico de um caso de pentalogia de Cantrell, rara anomalia congênita, caracterizada por defeitos da parede abdominal, terço inferior do esterno, diafragma, pericárdio e coração.

The authors describe the surgical cure of a case of Pentalogy of Cantrell, a rare anomaly characterized by congenital lesions involving the abdominal wall, the inferior third of the sternum, the ventral diaphragm, the pericardium and the heart.

Entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças foram submetidas à operação de Mustard para tratamento da transposição simples das grandes artérias através de modificação técnica destinada a evitar arritimias e minimizar o problema da obstrução venosa sistêmica ou pulmonar. A idade variou de 21 dias a 7 anos (média, 18 meses). A maioria dos pacientes (22) estava no primeiro ano de vida. Ocorreram seis óbitos no período de internação hospitalar, quatro dos quais em crianças com menos de quatro meses de idade. Entre os 22 sobreviventes, não foram detectadas arritmias graves ou disfunção direita. Três pacientes foram reoperados com sucesso, para tratamento de obstrução venosa de veia cava superior (2 casos) e veias pulmonares (1 caso). Os resultados atuais da operação de Mustard modificada são bons, e este procedimento continua como alternativa válida em pacientes com transposição simples das grandes artérias não candidatos à correção anatômica

Between April of 1975 and January of 1994, 28 patients underwent correction of simple transposition of the great arteries by a modification of the Mustard operation, designed to avoid dysrhythmias and to minimize systemic and pulmonary venous obstruction. Age ranged from 21 days to 7 years (mean age 18 months). The majority (22 patients) were in the first year of life. Early mortality occurred in 6 patients. Four of the early deaths were in children younger than 4 months. Among the 22 survivors no serious dysrhythmias or right ventricular dysfunction were detected. Three patients presented superior vena cava (2) and pulmonary (1) venous obstruction, and were easily managed at reoperation. Current results with the modified Mustard operation are good and this procedure is still an alternative in children with simple transposition who are not candidates for anatomical repair

Vinte e nove pacientes com tetralogía de Fallot, cujas Idades variaram de 16 a 43 anos (média: 21 anos), foram submetidos à correção total. Somente dois (6,8%) tinham uma operação de Blalock-Taussig prévia. A técnica clássica de correção intracardíaca foi usada em todos os casos. Em 13,7% (4 casos) dos pacientes foi necessário reconstruir a via de saída do ventrículo direito. Houve quatro (13,75) óbitos operatórios. Todas as mortes ocorreram no início da experiência (1967-1977), quando oxigenadores descartáveis e proteção miocárdica não foram usados. O seguimento dos sobreviventes foi de 1.560 pacientesmeses (média: 62 meses). Houve uma morte tardia de causa não cardíaca. Exceto em dois doentes, a evolução clínica foi boa. Dois pacientes foram reoperados com sucesso para correção de defeitos residuais, 11 anos e seis meses, respectivamente, após a operação inicial. Acredita-se que a idade avançada não é contra-indicação para correção total da tetralogía de Fallot, sobretudo porque os portadores desta anomalia que sobrevivem à idade adulta, geralmente apresentam anatomia favorável.

Twenty-nine cyanotic patients with tetralogy of Fallot ranging in age from 16 to 43 years (mean, 21 yrs) have undergone total correction. Only two (6.8%) patients had previous Blalock-Taussig shunt. The established intracardiac technique for total repair was used throughout. In four (13.75) patients, reconstruction of the pulmonary outflow tract was required. The hospital mortality was 13.7% (4 of 29 patients). All deaths occurred in the beginning of the experience (1967-1977), when disposable oxygenators and myocardial protection were not used. The follow-up for the surviving patients was 1560 patient-months (mean, 62 months). There was one late death, not cardiac related. All but two survivors had good clinical results. These two patients were successfully reoperated for correction of residual defects at six months and 11 years after the initial procedure, respectively. We believe that advanced age is not a contraindication for total repair of tetralogy of Fallot since patients with this anomaly surviving to adulthood usually show favourable morphology.