Resumo: Introdução: O tromboembolismo venoso (TEV) engloba a trombose venosa profunda (TVP) e a embolia pulmonar (EP). O doseamento de D-dímeros tem uma sensibilidade superior a 95% e um elevado valor preditivo negativo para TEV. Propusemo-nos a analisar episódios de urgência em que foram doseados D-dímeros. As variáveis pesquisadas foram: sintomas ou sinais presentes, a adequabilidade do pedido de D-dímeros de acordo com a probabilidade pré-teste, a realização de tomografia computorizada com angiografia (angio-TC) e a confirmação/exclusão de TEV. Métodos: Análise retrospetiva dos episódios de urgência de 1 de julho a 31 de dezembro de 2017, referentes a doentes com mais de 18 anos, com doseamento de D-dímeros. Resultados: Foram incluídos 589 episódios. O género feminino representou 61,3% (n = 361) da amostra e a idade média foi de 62 ± 19 anos. Observamos doseamento de D-dímeros em doentes sem clínica sugestiva de TEV, em 110 episódios (19%). Em quatro doentes com alta-probabilidade pré-teste foi efetuado doseamento de D-dímeros; os D-dímeros estavam elevados em 55,5% de todos os episódios (327/589), mas apenas 28,1% (n = 92) destes fizeram angio-TC. O número total de casos de TEV confirmados foi de 27 (4,6%). Discussão e Conclusão: Os resultados obtidos estão de acordo com a literatura. Reportam-se 3 erros na abordagem diagnóstica: doseamento de D-dímeros em doentes sem clínica sugestiva de TEV; doentes com alta-probabilidade submetidos a doseamento de D-dímeros; doentes com elevação de D-dímeros sem realização de angio-TC. Realçamos o interesse desta análise do ponto de vista económico e de não-maleficência no que respeita ao uso excessivo de exames no diagnóstico de TEV.

Abstract: Introduction:Venous thromboembolism (VTE) refers to deep vein thrombosis (DVT) and pulmonary embolism (PE). D-dimer dosing has sensitivity of over 95% and high negative predictive value for the diagnosis of VTE. Our goal was to analyse every Emergency Department episode in which D-dimer dosing was performed. The variables analysed were: presence or absence of clinical symptoms suggestive of VTE, the suitability of D-dimer request according to pre-test probability scores, performance of computed tomography angiography (angio-CT) if D-dimer elevation and number of confirmed VTE. Methods: We performed a retrospectively analysis of all cases of patients over 18 years of age in whom D-Dimer dosing was performed in our Emergency Department from the 1st of July to the 31st of December of 2017. Results: 589 episodes were included in our analysis. Female gender represented 61% (n = 361) and median age was 62 ± 19 years-old. We documented 110 episodes with D-dimer dosing without any suggestive symptoms of VTE. In four patients with high pre-test probability D-dimer was inadequately performed. D-dimer elevation was observed in 55,5% (327/589) of all episodes, but only 28,1% were submitted to angio-CT. Total VTE confirmed was 27 (4,6%). Discussion and Conclusion: Our results are according to the literature. We report 3 main diagnostic errors: D-dimer dosing in patients without symptoms of VTE; D-dimer dosing in high probability patients; and patients with elevated D-dimer who do not do angio-CT. This study enlightens the prejudice of excessive and inadequate exams in the diagnosis of VTE.

Resumo O presente estudo pretende identificar os modelos de desenvolvimento profissional mais relevantes para um grupo de educadoras de creche portuguesas, procurando conhecer as suas preferências relativamente a formatos, temas e tipos de atividade de desenvolvimento profissional e as condições em que o vídeo-feedback poderá ser mais relevante para essas profissionais. Foram realizadas entrevistas com 26 participantes, após visualização de vídeos das suas práticas em contexto real. Os resultados mostram que o recurso a vídeos é visto como uma ferramenta potencialmente relevante para a reflexão, melhoria e reforço da prática profissional, sendo, no entanto, necessário garantir o seu devido enquadramento. Os resultados evidenciam, ainda, outras preferências desse grupo de educadoras, oferecendo pistas para a conceção de programas de desenvolvimento profissional em creche.

Abstract This study aims to identify the best professional development models for a group of Portuguese crèche educators. It seeks to learn their preferences regarding formats, themes and types of professional development activities, and the conditions under which video-feedback may be more relevant to them. Interviews were conducted with 26 participants, after they watched videos of their practices in a real-life context. The results show that the use of video is considered a potentially relevant tool for reflection, improvement and strengthening of professional practice, and that it is necessary to ensure its proper framework. The results also show other preferences of this group of educators, offering clues for the design of professional development programs in crèche centers.

Resumen El presente estudio pretende identificar los modelos de desarrollo profesional más relevantes para un grupo de educadoras portuguesas de guardería, con el propósito de tratar de conocer sus preferencias en lo que se refiere a formatos, temas y tipos de actividad de desarrollo profesional y las condiciones en las que el video-feedback podrá ser más importante para tales profesionales. Se realizaron entrevistas con 26 participantes, después de visualizar videos de sus prácticas en contexto real. Los resultados muestran que el recurso a videos es visto como una herramienta potencialmente relevante para la reflexión, mejora y refuerzo de la práctica profesional, pero hay que asegurar su debida enmarcación. Los resultados también ponen de manifiesto otras preferencias de ese grupo de educadores, ofreciendo pistas para la concretización de programas de desarrollo profesional en guardería.

Résumé Cette étude vise à identifier les modèles de développement professionnel les plus relevants pour un groupe d’éducatrices de crèche au Portugal. Elle cherche à connaître leurs préférences concernant les formats, les thèmes et les types d’activités de développement professionnel, ainsi que les conditions dans lesquelles une vidéo-feedback pourrait leur être utile. Des entrevues ont été menées auprès de 26 participantes, ayant visionné des vidéos concernant leurs pratiques en contexte réel. Les résultats montrent que le recours aux vidéos est considéré comme un outil potentiellement approprié pour réfléchir sur la pratique professionnelle ainsi que pour l’amélorier et la renforcer, à condition d’assurer un bon encadrement. Les résultats indiquent également d’autres préférences de ce groupe d’éducateurs, offrant des pistes pour la conception de programmes de développement professionnel dans les crèches.

OBJECTIVES: This study aimed to determine the accuracy of the Breath-Alert™ portable breath meter (BA) for the detection of halitosis in children and adolescents, considering the organoleptic test (OT) as the gold standard in this assessment. METHODS: A cross-sectional study was conducted on 150 children (aged 6-12 years). OT was performed by three independent examiners on a single occasion, obtaining three scores of 0-5 points on the Rosenberg’s organoleptic scale. The median of the three evaluations for each child was used for analysis. BA was used according to the manufacturer’s instructions, with breath odor scored from 0-5 points. Scores ≥2 on both tests were considered indicative of halitosis. RESULTS: A total of 26 (17.3%) and 23 (15.3%) children were detected with halitosis on the OT and BA tests, respectively. The sensitivity and specificity of the BA scores for the detection of halitosis were 80.76% and 98.38%, respectively. The positive and negative predictive values for BA were 91.3% and 96.06%, respectively. CONCLUSION: In the present study involving children, who require fast, practical examinations, BA proved to be an auxiliary tool to OT for the detection of halitosis in the practice of pediatric dentistry, demonstrating high sensitivity and specificity.

Resumo O grande número de sítios existentes na região da Cidade de Pedra, localizada no município de Rondonópolis, Mato Grosso, aliado à variedade formal, temática e de técnicas aplicadas nas construções dos painéis rupestres, marcam fortemente a paisagem da região. Neste artigo, será analisado, mais detalhadamente, o sítio rupestre da Falha sob o viés da Arqueologia Cognitiva, reforçando a importância da relação estrutural entre suporte/registro gráfico na construção de uma linguagem simbólica. Unindo a materialidade do sítio da Falha com as propostas teóricas das ciências do conhecimento, será apresentada uma discussão sobre os registros rupestres socialmente organizados, que refletem as crenças e escolhas culturais do grupo pretérito responsável pela sua organização, em estreita relação com o suporte, como parte essencial da construção da mensagem, tornando-se uma categoria semântica em conjunto com os grafismos.

Abstract The large number of archaeological sites at Cidade de Pedra/Rondonópolis (MT) and the formal variety, themes and techniques that characterize its rock art strongly mark the landscape of the region. In this article,the Conjunto da Falha rock art site is analyzed in relative detail from the perspective of Cognitive Archaeology, reinforcing the importance of the structural relation between support/graphic records in the construction of a symbolic language. Putting together the materiality of the Conjunto da Falha rock art site with theoretical proposals from the cognitive sciences, a discussion of socially organized rock art records is presented here. Rock art reflects cultural beliefs and choices of past groups who were responsible for its organization. In close relationship with the material media, as essential part in the construction of the message, those beliefs and choices constitute a semantic category together with the painted units.

A investigação tem demonstrado que as crianças em desvantagem social enfrentam muitos desafios e estão mais vulneráveis a desenvolver dificuldades ao nível da regulação emocional, sendo extremamente relevante identificar fatores protetores que moderem esta vulnerabilidade, de modo a identificar formas de alterar as trajetórias desenvolvimentais. No presente estudo, foi analisado o papel moderador das interações do educador de infância no desenvolvimento da regulação emocional. Os participantes incluíram 345 crianças em idade pré-escolar de dois ambientes sociais distintos: em risco sociocultural (n=183) e em situação de não risco sociocultural. A regulação emocional foi avaliada através de um questionário ao educador, o Emotion Regulation Checklist (ERC; Shields & Cichetti, 1997). A qualidade das interações do educador de infância com as crianças foi observada através de uma escala de observação, o Classroom Assessment Scoring System (CLASS; Pianta, La Paro & Hamre, 2008). Os educadores avaliaram ainda a sua relação com cada criança participante através da Student-Teacher Rating Scale (STRS; Pianta, 2001). Análises multi-grupo multinível indicaram que no grupo de crianças de risco socicultural, em salas em que os educadores de infância estabeleciam interações com mais qualidade a nível emocional e organizacional, as crianças demonstraram competências de regulação emocional mais elevadas, o que sugere o importante papel das interações dos educadores de infância com as crianças no desenvolvimento da regulação emocional.

Research has shown that socially disadvantaged children faces may social challenges and are more vulnerable to display poor levels of emotional regulation. It seems therefore extremely important to identify protective factors that can change the developmental trajectories. In this study, we examine the moderating role of teacher-child interactions in the development of emotional regulation. Participants were 345 preschool children from two distinct social sites: at-risk (n=183) and non-risk. Emotional regulation was assessed through a teacher report, the Emotion Regulation Checklist (ERC; Shields & Cichetti, 1997). The quality of teacher-child interactions was observed through a rating scale, Classroom Assessment Scoring System (CLASS; Pianta, La Paro, & Hamre, 2008). Teachers additionally reported on the quality of the relationships with children using the Student-Teacher Rating Scale (STRS; Pianta, 2001). Multilevel multigroup analyses indicated that in the at-risk group, children showed higher levels of emotional regulation in classrooms in which the teachers show higher levels of quality of emotional and organization interactions. Results point to the important role of teachers in the development of emotional regulation skills for at-risk children.

Trata-se de um relato de experiência com objetivo de descrever atividades desenvolvidas por enfermeiros, de 2010 a 2011, em plataforma de petróleo offshore. As atividades foram caracterizadas em administrativas (fiscalização, inspeção, análise de água) e assistenciais e de orientação em saúde (treinamento da equipe de resgate, palestras de saúde, instrução de saúde para embarque), sendo gerenciadas através do planejamento, organização, controle e liderança diante do contexto laboral instituído no ambiente offshore e das ocorrências previsíveis e inesperadas. Desempenha-se um trabalho em equipe multiprofissional onde o enfermeiro interage, dialoga e implementa ações visando a promoção da saúde, manutenção da integridade física e psicológica, e bem-estar do trabalhador offshore, que exerce atividades complexas e perigosas, em um espaço dito de confinamento, por ficar embarcado 15 dias consecutivos. Neste cenário, o enfermeiro é o único profissional de saúde num turno diário de 12 horas, e mais 12 horas em sobreaviso para atendimentos emergênciais.

This experience report aims at describing the activities carried out by nurses on an offshore oil platform between 2010 and 2011. Administrative (monitoring, inspection, and water analysis) and health care and orientation (training of the rescue team, health lectures, and health instructions for onboard processes) activities were managed through planning, organization, control and leadership protocols within the workplace context established in offshore environments. Predictable and unexpected occurrences were also taken into account. In this multiprofessional team, the nurse must interact, dialogue with and conduct actions aimed at promoting health and maintaining the physical and psychological integrity and welfare of offshore workers performing complex and dangerous activities in a confined space, as professionals are kept onboard for 15 consecutive days. In this scenario, the nurse is the only health professional to work a daily 12-hour shift, plus 12 on-call hours for emergency care.

Relato de experiencia que tiene como objetivo reportar las actividades realizadas por enfermeros en la plataforma petrolífera offshore de 2010 a 2011. Las actividades caracterizaban en procedimientos administrativos (supervisión, inspección, análisis de agua) asistencia y orientación de salud (capacitación de trabajadores de rescate, conferencias de salud, educación en salud para embarque), que se gestionaban a través de planificación, organización, control y liderazgo en el contexto de empleo en entorno marino y conjunto de sucesos previsibles e inesperados. También se trabajó con un equipo multidisciplinario donde el enfermero interactuaba, conversaba y ejecutaba acciones para promover salud, mantener la integridad física y psicológica y el bienestar de los trabajadores offshore que ejercen labores complejas, peligrosas, por permanecer en un espacio de encierro hasta por 15 días consecutivos. En este espacio, el enfermero es el único profesional de la salud con turno diario de 12 horas y en guardia de 12 horas para atender emergencias.

This experience report aims at describing the activities carried out by nurses on an offshore oil platform between 2010 and 2011. Administrative (monitoring, inspection, and water analysis) and health care and orientation (training of the rescue team, health lectures, and health instructions for onboard processes) activities were managed through planning, organization, control and leadership protocols within the workplace context established in offshore environments. Predictable and unexpected occurrences were also taken into account. In this multiprofessional team, the nurse must interact, dialogue with and conduct actions aimed at promoting health and maintaining the physical and psychological integrity and welfare of offshore workers performing complex and dangerous activities in a confined space, as professionals are kept onboard for 15 consecutive days. In this scenario, the nurse is the only health professional to work a daily 12-hour shift, plus 12 on-call hours for emergency care.

Relato de experiencia que tiene como objetivo reportar las actividades realizadas por enfermeros en la plataforma petrolífera offshore de 2010 a 2011. Las actividades caracterizaban en procedimientos administrativos (supervisión, inspección, análisis de agua) asistencia y orientación de salud (capacitación de trabajadores de rescate, conferencias de salud, educación en salud para embarque), que se gestionaban a través de planificación, organización, control y liderazgo en el contexto de empleo en entorno marino y conjunto de sucesos previsibles e inesperados. También se trabajó con un equipo multidisciplinario donde el enfermero interactuaba, conversaba y ejecutaba acciones para promover salud, mantener la integridad física y psicológica y el bienestar de los trabajadores offshore que ejercen labores complejas, peligrosas, por permanecer en un espacio de encierro hasta por 15 días consecutivos. En este espacio, el enfermero es el único profesional de la salud con turno diario de 12 horas y en guardia de 12 horas para atender emergencias.

Trata-se de um relato de experiência com objetivo de descrever atividades desenvolvidas por enfermeiros, de 2010 a 2011, em plataforma de petróleo offshore. As atividades foram caracterizadas em administrativas (fiscalização, inspeção, análise de água) e assistenciais e de orientação em saúde (treinamento da equipe de resgate, palestras de saúde, instrução de saúde para embarque), sendo gerenciadas através do planejamento, organização, controle e liderança diante do contexto laboral instituído no ambiente offshore e das ocorrências previsíveis e inesperadas. Desempenha-se um trabalho em equipe multiprofissional onde o enfermeiro interage, dialoga e implementa ações visando a promoção da saúde, manutenção da integridade física e psicológica, e bem-estar do trabalhador offshore, que exerce atividades complexas e perigosas, em um espaço dito de confinamento, por ficar embarcado 15 dias consecutivos. Neste cenário, o enfermeiro é o único profissional de saúde num turno diário de 12 horas, e mais 12 horas em sobreaviso para atendimentos emergênciais.

AIM: To evaluate the clinical status of permanent first molars and associations with dental caries, gingival bleeding, dental fluorosis and malocclusion. METHODS: An observational study was carried out in a rural community denominated Morro do Saboó in the city of São Roque, state of São Paulo, Brazil. A total of 194 children aged seven to ten years were examined for dental caries using the index proposed by the World Health Organization. Other conditions were determined using the Gingival Alterations Index, Dean's Index and Dental Aesthetic Index. The chi-squared test was used for the statistical analysis of the data. RESULTS: A total of 85.5% of the sample exhibited gingival bleeding and 69.9% exhibited malocclusion. A total of 53.6% had a clinical aspect of normality with regard to dental fluorosis. There was a predominance of sound teeth in the upper arch and teeth with carious lesions in the lower arch. No significant differences were found between sexes regarding gingival bleeding, dental fluorosis or malocclusion. Significant associations were found between tooth status and oral alterations (gingival bleeding, malocclusion and fluorosis) in teeth 16, 26 and 46 and between tooth status and gingival bleeding in tooth 36 (p<0.001). CONCLUSIONS: Caries activity in the permanent first molars was mainly associated with dental fluorosis and malocclusion. Strategies aimed at health promotion should be adopted on a large scale to minimize the prevalence of oral diseases.

It is an exploratory study, qualitative, whose objectives were to identify the competence exercised by nurses in the work offshore and discuss them before competence to health professionals in the National Curriculum Guidelines. Data were collected from February to July 2011, through semi-structured interviews with nurses offshore at national company that outsources its services to the oil industry of multinational enterprises in Brazilian river basins. The professional competence of nurses were defined in the context of their actions, linked to the assist/care, manage/administer and teach/guide on offshore oil rig, a multidisciplinary team work and workers engaged in the business complex and varied activities.

Se trata de un estudio exploratorio, cualitativo, cuyos objetivos fueron era identificar las competencias ejercidas por los enfermeros en el trabajo offshore y discutirlas delante de las competencias generales determinadas a los profesionales de salud por las Directrices Curriculares Nacionales. Los datos fueron recolectados de febrero a julio de 2011, a través de entrevistas semiestructuradas con nueve enfermeros offshore de una empresa nacional que subcontrata sus servicios a la industria petrolera de empresas multinacionales en cuencas brasileñas. Las competencias profesionales de los enfermeros fueron definidas en el contexto de sus acciones, vinculadas a la guardia/atención, gestionar/administrar y enseñar/guiar en una plataforma petrolera, en un equipo de trabajo multidisciplinario y con trabajadores que participan en las actividades de negocio complejas y variadas.

Trata-se de um estudo exploratório, qualitativo, cujos objetivos foram identificar as competências exercidas pelos profissionais enfermeiros no trabalho offshore e discutí-las perante as competências gerais determinadas aos profissionais de saúde pelas Diretrizes Curriculares Nacionais. Os dados foram coletados de fevereiro a julho de 2011, através de entrevista semiestruturada com nove enfermeiros offshore de uma empresa nacional que terceiriza seus serviços à indústria petrolífera de empresas multinacionais em bacias hidrográficas brasileiras. As competências profissionais dos enfermeiros foram definidas no contexto de suas ações, atreladas ao assistir/cuidar, gerenciar/administrar e ensinar/orientar numa plataforma de petróleo offshore, num trabalho em equipe multiprofissional e com trabalhadores do ramo que exercem variadas e complexas atividades.

Objetivo: Comparar clínica y radiográfi camente el Tratamiento Restaurador Atraumático (ART) y remoción químico- mecánica con Papacárie® en molares deciduos con caries oclusal verificando dolor, integridad clínica de las restauraciones y evolución de la lesión. Metodología: Estudio clínico randomizado en 16 molares deciduos, en pacientes de ambos sexos, con edades entre 3 y 6 años. Esos dientes fueron divididos aleatoriamente en G1 (n=8) ART convencional y G2 (n=8) Papacárie® y restaurados con ionómero de vidrio. La sintomatologia se analizó mediante la Escala de Evaluación Facial. Seis meses después se evaluó clínicamente la integridad de las restauraciones (Escala de Frencken) y radiográficamente el aumento o no del área radiolúcida de la lesión. Resultados: No fue relatado dolor durante la ejecución de ambas técnicas. Luego de seis meses no hubo progresión de las lesiones y el material restaurador se mantuvo retenido adecuadamente. Conclusiones: Ambas técnicas demostraron éxito clínico y radiográfico luego de seis meses de evaluación

Purpose: The aim of this study was to assess clinically and radiographically the ART technique (Atraumatic Restorative Treatment) and chemical and mechanical caries removal with Papacárie, in primary molars with occlusal caries lesions, verifying presence of pain, clinical integrity of restoration and development of carious lesions. Methods. A randomized clinical trial was conducted involving 16 primary molars in patients of both sexes, aged between 3 and 6 years. These teeth were divided in two groups: G1 (n = 8) conventional ART and G2 (n = 8) Papacárie. Experiments were conducted by and the teeth were resto-red with glass ionomer cement. For the assessment of symptoms, children were asked to complete the Wong-Baker Faces Pain Rating Scale (FPS). After six months we assessed the clinical integrity of the restorations+- through the scale proposed by Frencken. Radiographic evaluation was carried out looking at the potential increase in the radiolucent area of the carious lesion. Results: Patients reported no pain during both technique execution, there was no progression of lesions and restorative material remained properly retained, in the two groups after six months. Conclusions: Both techniques showed clinical and radiographic success after six months of evaluation

OBJECTIVE: To determine whether there is a correlation between halitosis and mouth breathing in children. STUDY DESIGN: Fifty-five children between 3 and 14 years of age were divided into two groups (nasal and mouth breathing) for the assessment of halitosis. A descriptive analysis was conducted on the degree of halitosis in each group. The chi-square test was used for comparison between groups, with a 5% level of significance. RESULTS: There was a significantly greater number of boys with the mouth-breathing pattern than girls. A total of 23.6% of the participants had no mouth odor, 12.7% had mild odor, 12.7% had moderate odor and 50.9% had strong odor. There was a statistically significant association between halitosis and mouth breathing. CONCLUSIONS: The occurrence of halitosis was high among the children evaluated, and there was a statistically significant association between halitosis and mouth breathing.

Uno de los principales objetivos en el manejo del paciente pediátrico con caries es la utilización de técnicas no invasivas, que permitan el tratamiento de la patología dentaria sin afectar el comportamiento del niño. El propósito de este estudio fue evaluar la reacción de niños y registrar su sensación mientras recibían tratamiento de caries dentinal utilizando elementos rotatorios de baja velocidad, en comparación al tratamiento químico mecánico de caries dentinal en dentición decidua. Participaron en el estudio 36 niños, entre 4 y 8 años de edad. Se utilizó un diseño de estudio al azar de sección cruzada de manera tal que cada niño sirviera como su propio control, recibiendo cada tratamiento en cada lado de la misma arcada. Cada paciente era asignado al azar para recibir el tratamiento con elementos rotatorios o tratamiento químico mecánico en la primera visita, administrándosele el restante en la segunda visita. Luego de su tratamiento, todos los dientes fueron obturados con ionómero de vidrio fotopolimerizable. Para la evaluación objetiva de la reacción de los niños se aplicó la Escala de Comportamiento ante el Dolor Modificada. Inmediatamente después de realizado el tratamiento, se solicitaba a los niños que llenaran el formulario que contenía la Escala Facial para Registro del Dolor de Wong-Baker (Facial Pain Scale) para la evaluación subjetiva. El tratamiento químico mecánico demostró ser un procedimiento mejor aceptado por los pacientes pediátricos que el tratamiento con elementos rotatorios de baja velocidad

One of the main objectives during the pedodontics assistance is the use of noninvasive techniques, that allow the treatment of the dental caries without affecting the behavior of the child. The aim of this study was to evaluate the reaction of children and to register its sensations during the treatment of dental caries in deciduous teeth, using low speed cutting rotatory instruments in comparison to the chemical and mechanical caries removal treatment. 36 children participated in the study, between 4 and 8 years of age. A cross section study design was used and each child served like his own control, receiving the two treatment in teeth of the same arches. Each patient one was selected randomly to receive the treatment with rotatory instruments or the chemical and mechanical treatment in the first visit, administered him to it the rest treatment in the second visit. After their treatment, all the teeth were restorated with light-curing glass ionomer. For the objective evaluation of the reaction of the children the Behavior Scale in the Modified Pain was applied. Immediately after the treatment, one asked for the children who filled the form that contained the Wong-Baker’s Face Scale for Registry of the Pain (Face Pain Scale) for the subjective evaluation. The chemical-mechanical treatment demostrated to be more accepted for the children in comparasion to the treatment with cutting rotatory istruments

OBJETIVO: descrever um caso de condrodisplasia puntiforme forma rizomélica e apresentar uma breve revisão da literatura. DESCRIÇÃO: os autores descrevem o caso de uma criança de 52 dias de vida que apresentava os principais aspectos da síndrome: micromelia rizomélica, fácies característica, dificuldade de sucção e medidas antropométricas inferiores aos índices esperados para a idade. Radiografias do esqueleto revelaram encurtamento umeral e femoral bilateral e calcificações puntiformes nas articulações dos ombros, quadris e joelhos. O paciente apresentava também malformação cardíaca, manifestação menos comum da síndrome. COMENTÁRIOS: a forma rizomélica da condrodisplasia puntiforme é rara, com 72 casos publicados até 1995. O prognóstico é reservado, com óbito geralmente no primeiro ano de vida. O caso apresentado foi diagnosticado com base em critérios clínicos e radiológicos, pela impossibilidade de pesquisa dos marcadores bioquímicos peculiares.

OBJECTIVES: to report a case of rhizomelic chondrodysplasia punctata and present a brief literature review. DESCRIPTION: the authors report the case of a 52 days-old child presenting the main findings of the syndrom: rhizomelic micromelia, characteristic facies, suction difficulty and anthropometric measures below the expected indexes for his age. Skeletal radiographies showed humeri and femora shortening and calcific stippling on shoulders, hips and knees joints. The patient also presented heart malformation, a less common manifestation of the syndrom. COMMENTS: the rhizomelic form of chondrodysplasia punctata is rare, with only 72 cases reported until 1995. The prognosis is bad and death usually occurs within the first year of age. The case presented here was diagnosed based on clinical and radiological criteria, due to the impossibility of searching for the peculiar biochemical markers.