Os sintomas neuropsiquiátricos na doença de Alzheimer (DA) são prevalentes, porém suas relações com padrões de atrofia cortical não são totalmente compreendidas. Objetivos Comparar padrões de atrofia cortical entre DA e controles; verificar se há correlações entre sintomas neuropsiquiátricos e atrofia cortical. Método 33 pacientes com DA foram examinados pelo Inventário Neuropsiquiátrico. Os pacientes e 29 controles foram submetidos à RNM. Consideramos quatro síndromes: afetiva, apatia, hiperatividade e psicose. Correlações entre imagens estruturais e os scores foram feitas pelo Freesurfer. Os resultados foram significantes com um valor de p < 0,05, corrigido para múltiplas comparações. Resultados Pacientes exibiram atrofia nos córtices entorrinais, giros temporal médio e inferior esquerdos, e precuneo bilateralmente. Houve correlação entre síndrome afetiva e espessura cortical em estruturais frontais direitas, ínsula e polo temporal. Conclusão Medidas de espessura cortical revelaram atrofia na DA. Sintomas de depressão e ansiedade foram associados à atrofia dos córtices frontal direito, temporal e ínsula.

Neuropsychiatric symptoms in Alzheimer’s disease (AD) are prevalent, however their relationship with patterns of cortical atrophy is not fully known. Objectives To compare cortical atrophy’s patterns between AD patients and healthy controls; to verify correlations between neuropsychiatric syndromes and cortical atrophy. Method 33 AD patients were examined by Neuropsychiatric Inventory (NPI). Patients and 29 controls underwent a 3T MRI scanning. We considered four NPI syndromes: affective, apathy, hyperactivity and psychosis. Correlations between structural imaging and neuropsychiatric scores were performed by Freesurfer. Results were significant with a p-value < 0.05, corrected for multiple comparisons. Results Patients exhibited atrophy in entorhinal cortices, left inferior and middle temporal gyri, and precuneus bilaterally. There was correlation between affective syndrome and cortical thickness in right frontal structures, insula and temporal pole. Conclusion Cortical thickness measures revealed atrophy in mild AD. Depression and anxiety symptoms were associated with atrophy of right frontal, temporal and insular cortices.

RESUMO Doença cerebrovascular e patologia da doença de Alzheimer (DA) coexistem na maioria dos casos de demência, nos quais os microinfartos desempenham papel relevante, aditivo e independente. A principal causa de microinfartos corticais é a hipoperfusão cerebral crônica, porém doenças vasculares oclusivas, embolismo, lesões da barreira hematoencefálica, isolados ou combinados, podem também influir. O mecanismo preciso pelo qual microinfartos comprometem a cognição não são bem conhecidos, entretanto uma explicação plausível seria que eles são extensamente distribuídos e acompanhados de hipoperfusão difusa, hipóxia, estresse oxidativo e inflamação, principalmente nas zonas de fronteiras arteriais do córtex associativo terciário, e deste modo, eles poderiam lesar as redes neurais da cognição e explicar muitos dos transtornos cognitivos e comportamentais da DA. Por isso, é crucial prevenir os fatores de risco vascular e evitar o uso exagerado de anti-hipertensivos, neurolépticos e drogas sedativas frequentemente prescritas para pacientes com DA.

ABSTRACT Cerebrovascular disease and AD pathology co-exist in most dementia cases, and microinfarcts (MIs), particularly if cortical and multiple, play an additive and independent role in AD cognitive impairment. The main cause of cortical MIs is chronic cerebral hypoperfusion but occlusive vascular diseases, embolism and blood-brain barrier disruptions, isolated or combined, may also play a role. The precise mechanisms by which MIs cause cognitive impairment are not well known, but one plausible explanation is that they are widespread and accompanied by diffuse hypoperfusion, hypoxia, oxidative stress and inflammation, particularly in the watershed areas of the tertiary association cortex, and hence could damage cognition networks and explain many of AD's cognitive and behavioral disturbances. Therefore, it is crucial to control vascular risk factors and avoid uncontrolled use of the antihypertensives, neuroleptics and other sedative drugs frequently prescribed to AD patients.

OBJETIVO: Avaliar os fatores que podem influenciar o desempenho neurolinguístico após um primeiro acidente vascular cerebral isquêmico. MÉTODO: Foram avaliados 37 pacientes quanto a fala e linguagem dentro de 72 horas após um primeiro infarto cerebral e posteriormente. Pacientes comatosos, com doenças sistêmicas descompensadas, história de etilismo crônico ou uso de drogas ilícitas não foram incluídos. TC e/ou RMN-2T cerebrais foram solicitadas para correlação topográfica. Utilizou-se a classificação TOAST para o tamanho do infarto (grande ou pequeno). RESULTADOS: Sobreviventes tiveram menores chances de apresentarem-se afásicos ou disártricos 3 meses após o evento agudo caso o infarto fosse pequeno (p=0.017). Gênero, idade, escolaridade, subtipo de afasia, lado e topografia da lesão cerebral não foram fatores estatisticamente significativos. Pacientes portadores de afasia global ou disartria cortical isolada evoluíram mais lentamente. CONCLUSÃO: O tamanho da lesão cerebral foi o fator mais influente para o desempenho neurolinguístico 3 meses após o evento agudo.

OBJECTIVE: To evaluate the factors that can influence evolution of communication after a first stroke. METHOD: Thirty-seven adult patients were evaluated for speech and language within 72 hours after a single first-ever ischemic brain injury and later on. Patients who were comatose, with decompensated systemic diseases, or history of chronic alcoholism or illicit drug use were not included. Brain CT and/or 2T-MR exams were solicited for topographic correlation. Size of infarct was classified as large or small according to the TOAST classification. RESULTS: Patients who survived had lesser chances of presenting with aphasia or dysarthria 3 months after the stroke if the infarct size was small (p=0.017). Gender, age, schooling, aphasia subtype, infarct side and topography were non-significant in our sample. Subjects with global aphasia or lone cortical dysarthria had a slower evolution. CONCLUSION: Brain injury size was the most influential factor for neurological outcome at 3 months post-stroke.

OBJETIVO: Estudar a memória léxico-semântica no comprometimento cognitivo leve amnéstico (aCCL), doença de Alzheimer (DA) leve e controles normais. MÉTODO: Incluímos 15 pacientes com DA leve, 15 com aCCL e 15 controles normais, usando os critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CDR 1 para DA, e os do International Working Group on Mild Cognitive Impairment, e CDR 0,5 para aCCL. Todos os sujeitos passaram por testes de memória semântica (Teste de nomeação de Boston - TNB, item de Similaridades do CAMCOG), teste de aprendizado auditivo-verbal de Rey (TAAVR), Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), testes neuropsicológicos (contraprovas) e Escala Cornell para Depressão em Demência. A análise dos dados usou o teste de Mann-Whitney para comparações entre os grupos e o coeficiente de Pearson para correlação entre testes e contraprovas (nível de significância p<0,05). RESULTADOS: Os pacientes com aCCL foram semelhantes aos controles no TNB e Similaridades, mas inferiores no MEEM e TAAVR. Pacientes com DA leve tiveram performance inferior à de sujeitos com aCCL e controles em todos os testes. CONCLUSÃO: O aCCL prejudica a memória episódica, mas tende a poupar o sistema léxico-semântico, que pode estar afetado na fase inicial da DA.

OBJECTIVE: To study lexical semantic memory in patients with amnestic mild cognitive impairment (aMCI), mild Alzheimer's disease (AD) and normal controls. METHOD: Fifteen mild AD, 15 aMCI, and 15 normal control subjects were included. Diagnosis of AD was based on DSM-IV and NINCDS-ADRDA criteria, and that of aMCI, on the criteria of the International Working Group on Mild Cognitive Impairment, using CDR 0.5 for aMCI and CDR 1 for mild AD. All subjects underwent semantic memory tests (Boston Naming-BNT, CAMCOG Similarities item), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Mini-Mental Status Examination (MMSE), neuropsychological tests (counterproofs), and Cornell Scale for Depression in Dementia. Data analysis used Mann-Whitney test for intergroup comparisons and Pearson's coefficient for correlations between memory tests and counterproofs (statistical significance level was p<0.05). RESULTS: aMCI patients were similar to controls on BNT and Similarities, but worse on MMSE and RAVLT. Mild AD patients scored significantly worse than aMCI and controls on all tests. CONCLUSION: aMCI impairs episodic memory but tends to spare lexical semantic system, which can be affected in the early phase of AD.

CONTEXTO: Teoria da mente (TM) é a capacidade de atribuir estados mentais aos outros. Sua organização cerebral não está suficientemente esclarecida, embora a literatura indique que os lobos frontais desempenham papel relevante. OBEJETIVO: Avaliar pacientes com lesões frontais e controles em testes de TM. MÉTODO: Foram estudados 20 pacientes com lesões restritas aos lobos frontais (conforme imagens de CT ou RM) e 10 controles normais em testes de TM (reconhecimento da própria imagem no espelho, falsa crença, TM de 1ª ordem e TM de 2ª ordem), usando como contra-provas testes de outras funções cognitivas. RESULTADOS: Não houve diferença entre pacientes e controles nos testes de TM. Os subgrupos frontais (direito, esquerdo, bilateral) diferiram significativamente no teste de "duplo blefe" (TM 2ª ordem) (p=0,021), sem relação com a fluência verbal (p=0,302) ou memória de evocação tardia (p=0,159). As únicas duas pacientes com déficits em testes TM tinham alterações do comportamento social. CONCLUSÃO: Lesões frontais não implicam necessariamente em transtornos da TM, os quais podem ocorrer quando tais lesões estão associadas a alterações do comportamento social.

BACKGROUND: Theory of mind (ToM) is the ability to attribute mental states to other individuals. Its cerebral organization is not enough established, even though the literature suggests the relevant role of the frontal lobes. OBEJECTIVE: To evaluate frontal lobe patients and controls in ToM tests. METHOD:We studied 20 patients with lesions limited to the frontal lobes (as shown by CT or MRI), and 10 normal control subjects by means of ToM tests (recognizing himself in mirrors, false belief, first and second order ToM tasks), as well as tests of other cognitive functions (counter-proofs). RESULTS: Patients and controls performed similarly in ToM tests. There was significant difference between frontal subgroups (left, right, bifrontal) in the double-bluff task (second order ToM) (p=0.021), without relation to verbal fluency (p=0.302) or delayed recall ability (p=0.159). The only two patients with deficits in ToM tasks had impairment of social behavior. CONCLUSION: Frontal lesions do not necessarily implicate in ToM deficits, which may occur when such lesions are associated to disturbance of social behavior.

CONTEXTO: A prevalência e significado patológico dos reflexos primitivos (RP) no adulto, bem como sua relação com a idade e a cognição, são questões controversas. OBJETIVO: Estudar a relação entre RP e cognição em 30 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 154 sujeitos controles normais. MÉTODO: O diagnóstico de DA baseou-se nos critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. Os RP foram quantificados de 0 (ausente) a 1 (leve) ou 2 (acentuado). CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument -Short Form) foi usado para avaliar o registro, orientação temporal, fluência verbal e evocação. Um teste de cópia de pentágonos foi acrescentado. RESULTADOS: Os RP mais frequentes nos pacientes e controles foram o de sucção (77% e 62%, respectivamente) e "snout" (60% e 27%), seguidos do glabelar (30% e 19%), paratonia (37% e 5%) e palmomentoniano (23% e 5%). Nenhum sujeito controle teve mais que três RP. A frequência dos RP tendeu a aumentar com a idade e a deterioração cognitiva. O reflexo de preensão e o sinal de Babinski foram encontrados apenas nos pacientes com DA. Os RP não se correlacionaram uns com os outros, exceto o reflexo "snout" com o de sucção e com o glabelar. CONCLUSÃO: O achado de reflexo de preensão e sinal de Babinski, ou a presença de mais de três sinais primitivos, particularmente a combinação de paratonia e reflexos "snout", sucção e palmomentoniano, são sugestivos de disfunção cerebral, especialmente quando esses sinais são acentuados e acompanhados de déficits de orientação, evocação, fluência verbal e praxia construcional.

BACKGROUND: Data on the prevalence of primitive reflexes (PR) in adulthood, their pathological significance and relationship to age and cognition are controversial. OBJECTIVE: To study the relationship between PR and cognition in 30 patients with probable Alzheimer's disease (AD) and 154 control subjects. METHOD: Diagnosis of probable AD was based on DSM-IV, NINCDS-ADRDA, and CAMDEX criteria. Primitive reflexes were quantified from zero (absent) to 1 (mild) or 2 (markedly present). The Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form (CASI-S) was used to evaluate registration, temporal orientation, verbal fluency and recall. A drawing test was added. RESULTS: Most frequent PR among demented and controls were suck (77% and 62%, respectively) and snout (60% and 27%), followed by glabellar (30% and 19%), paratonia (37% and 5%), and palmomental (23% and 5%). None of controls had more than three PR. Frequency of PR tended to increase with age and cognitive deterioration. Grasp and Babinski responses were found only in dementia patients. Primitive reflexes were not correlated with each other, except snout with suck, and snout with glabellar reflex. CONCLUSION: The finding of grasp and Babinski sign, or the presence of more than three primitive signs, particularly the combination of paratonia, snout, suck, and palmomental reflexes strongly suggests brain dysfunction, especially when these signs are marked and accompanied by deficits in orientation, recall, verbal fluency, and constructional praxis.

OBJETIVO: Determinar a acurácia do CASI-S no diagnóstico de demência. MÉTODO: O CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form) foi aplicado em 43 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 74 controles normais. O diagnóstico de DA baseou-se no DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. O CASI-S inclui: registro, orientação temporal, fluência verbal (animais quadrúpedes em 30s), e evocação (3 palavras). O escore máximo é 33 pontos. Foi adicionado um teste de cópia de 2 pentágonos. RESULTADOS: A curva ROC mostrou acurácia de 0,87, com erro padrão de 0,032, e intervalo de confiança de 95% entre 0,795 e 0,925. O ponto de corte para déficit cognitivo foi 23 pontos, com sensibilidade de 76,7%, especificidade de 86,5%, valor preditivo (VP) positivo de 5,68, e VP negativo de 0,27. Para sujeitos com 70 anos ou mais, o ponto de corte foi 20, com sensibilidade de 71,4% e especificidade de 97,1%. CONCLUSION: O CASI-S é um teste prático, com alta especificidade, particularmente em indivíduos com idade acima de 70 anos. O teste de cópia dos pentágonos não melhorou sua acurácia.

OBJECTIVE: To determine CASI-S accuracy in the diagnosis of dementia. METHOD: The Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form (CASI-S) was applied in 43 Alzheimer's disease (AD) patients and 74 normal controls. AD diagnosis was based on DSM-IV, NINCDS-ADRDA, and CAMDEX. CASI-S includes: registration, temporal orientation, verbal fluency (4-legged animals in 30s), and recall (3 words). Its maximum score is 33 points. A copy of 2 pentagons was added. RESULTS: ROC curve showed an accuracy of 0.87, with standard error of 0.032, and 95% confidence intervall between 0.795 and 0.925. The cut-off score for cognitive deficit was 23, with sensitivity of 76.7%, specificity 86.5%, positive likelihood ratio (LR) 5.68, and negative LR 0.27. The cut-off score for subjects 70 years or older was 20, with sensitivity of 71.4% and specificity 97.1%. CONCLUSION: CASI-S is a practical test, with high specificity, particularly in individuals above 70 years of age. The adding of the drawing test did not improve its accuracy.

A doença de Whipple (DW) é distúrbio multissistêmico raro causado pelo bacilo Tropheryma whipplei. O envolvimento do sistema nervoso central é um aspecto clássico da doença, sendo observado em 20 a 40% dos pacientes. Relatamos o caso de homem de 62 anos com DW que desenvolveu manifestações neurológicas durante sua evolução, com o objetivo de discutir os sinais e sintomas mais comuns e destacar os critérios diagnósticos e propostas terapêuticas mais recentes.

Whipple's disease (WD) is an uncommon multisystem condition caused by the bacillus Tropheryma whipplei. Central nervous system involvement is a classical feature of the disease observed in 20 to 40% of the patients. We report the case of a 62 yeards old man with WD that developed neurological manifestations during its course, and discuss the most usual signs and symptoms focusing on recent diagnostic criteria and novel treatment regimens.

Analisamos os achados clínicos, de EEG e RM de 19 pacientes com epilepsia secundária a insultos destrutivos hemisféricos congênitos. Os pacientes foram divididos em dois grupos: 10 com lesões císticas (grupo 1), e 9 com lesões atróficas (grupo 2). As características das crises e achados de EEG foram similares entre os dois grupos exceto pelo fato dos pacientes do grupo 2 terem apresentado mais comumente crises com mais de um padrão semiológico. A RM mostrou sinal T2 hiperintenso estendendo-se ao redor da lesão e à distância em quase todos os pacientes de ambos os grupos, de modo mais extenso no grupo 2. Observou-se atrofia hipocampal (AH) associada em 70% dos pacientes do grupo 1 e 77,7% do grupo 2 e não houve correlação com a duração da epilepsia ou freqüência das crises. Houve boa correlação entre a AH e localização eletroclínica. A alta prevalência de AH associada em ambos os grupos sugere uma patogenia comum com a lesão mais óbvia. Estes achados indicam que alguns destes pacientes com extensas lesões destrutivas, particularmente aqueles com lesões císticas e AH, a zona epileptogênica pode ser mais circunscrita possibilitando a indicação de uma ressecção restrita para o controle das crises.

We studied the clinical, EEG and MRI findings in 19 patients with epilepsy secondary to congenital destructive hemispheric insults. Patients were divided in two groups: 10 with cystic lesions (group 1), and 9 with atrophic lesions (group 2). Seizure and EEG features, as well as developmental sequelae were similar between the two groups, except for the finding that patients of group 2 more commonly presented seizures with more than one semiological type. MRI showed hyperintense T2 signal extending beyond the lesion in almost all patients of both groups, and it was more diffuse in group 2. Associated hippocampal atrophy (HA) was observed in 70% of group 1 patients and 77.7% of group 2, and it was not correlated with duration of epilepsy or seizure frequency. There was a good concordance between HA and electroclinical localization. The high prevalence of associated HA in both groups suggests a common pathogenesis with the more obvious lesion. Our findings indicate that in some of these patients with extensive destructive lesions, there may be a more circumscribed epileptogenic area, particularly in those with cystic lesions and HA, leading to a potential rationale for effective surgical treatment.

A ocorrência de crises psicogênicas de novo após cirurgia de epilepsia é rara, e é estimada em 1,8% a 3,6%. Crises após cirurgia de epilepsia devem ser cuidadosamente avaliadas, e crises psicogênicas de novo devem ser consideradas especialmente quando houver uma mudança na semiologia ictal. Relatamos o caso de uma paciente com crises psicogênicas de novo após lobectomia temporal anterior realizada para tratamento de epilepsia temporal de difícil controle. Uma vez feito o diagnóstico de crise psicogênica e iniciado tratamento psiquiátrico, as crises foram controladas.

The occurrence of de novo psychogenic seizures after epilepsy surgery is rare, and is estimated in 1.8% to 3.6%. Seizures after epilepsy surgery should be carefully evaluated, and de novo psychogenic seizures should be considered especially when there is a change in the ictal semiology. We report a patient with de novo psychogenic seizures after anterior temporal lobe removal for refractory temporal lobe epilepsy. Once psychogenic seizures were diagnosed and psychiatric treatment was started, seizures stopped.

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é doença monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, que geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Neste estudo, apresentamos a análise da ressonância magnética (RM), líquor e aspectos clínicos de quatro pacientes com diagnóstico presuntivo inicial de ADEM. O achado de lesões desmielinizantes na RM foi importante, mas não por si só suficiente para o diagnóstico definitivo. O seguimento clínico e realização de RM de controle, para excluir o aparecimento de novas lesões e reavaliar as anteriores, assim como as análises liquóricas, foram importantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes, particularmente a esclerose múltipla. Além disso, mostramos que a introdução precoce de metilprednisolona foi eficaz tanto para a melhora do quadro clínico quanto para redução ou desaparecimento das lesões na RM.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a widespread monophasic inflamatory disease affecting the central nervous system, that usually follows an infection or vaccination. In this study, we present an analysis of magnetic resonance imaging (MRI), cerebrospinal fluid (CSF) and clinical aspects in four patients with clinical diagnosis of ADEM. The presence of MRI demyelinating lesions was crucial, but not in itself sufficient for definitive diagnosis. Clinical and MRI follow up, in order to exclude new lesions and to reevaluate the former ones, as well as CSF, were important for the differential diagnosis with other demyelinating diseases, particularly multiple sclerosis. In addition, we have shown that early treatment with methylprednisolone after the initial symptoms was effective for improving clinical manifestations as well as for reducing MRI lesions.

Este estudo visa melhorar o valor diagnóstico e preditivo da punção liquórica ("tap test", TT) na hidrocefalia de pressão normal (HPN), particularmente nos casos em que os dados clinicos e de neuroimagem são inconclusivos e não permitem uma decisão cirúrgica segura. Dezoito pacientes (média de idade = 66.5 anos) com HPN foram submetidos a derivação ("shunt") ventriculo-peritoneal. O TT era realizado antes da cirurgia, consistindo na análise quantitativa da marcha e funções cognitivas (memória, rapidez perceptivo-motora e habilidade vísuo-construtiva) antes e depois da retirada de 50 ml de liquor via punção lombar. Quinze pacientes melhoraram e 3 permaneceram inalterados após a cirurgia. Curta duração da doença, distúrbio da marcha precedendo a deterioração mental, dilatação dos cornos temporais e apagamento (ou redução) dos sulcos corticais na tomografia computadorizada cerebral estavam associados a bons resultados pós-operatórios. Houve boa correlação entre os resultados do TT e os do "shunt" (X² = 4.11, phi = 0.48, p < 0.05), principalmente no teste da marcha (r = 0.99, p = 0.01). Esta versão do TT liquórico mostrou-se efetiva na prediçâo da melhora pós-operatória em pacientes com HPN.

Eighteen patients (mean age of 66.5 years) with normal pressure hydrocephalus (NPH) underwent a ventriculo-peritoneal shunt surgery. Prior to operation a cerebrospinal fluid tap-test (CSF-TT) was performed with measurements of gait pattern and psychometric functions (memory, visuo-motor speed and visuo-constructive skills) before and after the removal of 50 ml CSFby lumbar puncture (LP). Fifteen patients improved and 3 were unchanged after surgery. Short duration of disease, gait disturbance preceding mental deterioration, wide temporal horns and small sulci on CT-scan were associated with good outcome after shunting. There was a good correlation between the results of CSF-TT and shunt surgery (X² = 4,11 ,phi = 0.48, p < 0.05), with gait test showing highest correlation (r = 0.99, p = 0.01). In conclusion, this version of CSF-TT proved to be an effective test to predict improvement after shunting in patients with NPH.

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode resultar de diferentes anomalias do sistema nervoso central, apresentando sinais clínicos que dependem da idade de aparecimento, bem como do grau de deficiência gonadotrófica e de sua associação com outras deficiências hipofisárias. Relatamos o caso de um rapaz de 18 anos com atraso puberal, retardo de crescimento estatural a partir de 10 anos e história de dificuldade de aprendizado escolar. Ao exame apresentava discreto aspecto eunucóide, 162 cm de altura (z score = -2,17), estadiamento puberal GII, PII, testículos de 4 cm³. A avaliação complementar demonstrou níveis pré-puberais de testosterona, megateste com resposta normal, exceto ao teste de estímulo com GnRH agudo e prolongado. CT de crânio mostrou cisto aracnóide da fossa média esquerda com extensão supra-selar. Foi feito o diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico provavelmente secundário à compressão pelo cisto aracnóide e por isso, optou-se por derivação cisto-peritoneal. Após a cirurgia não houve retomada do desenvolvimento puberal, sendo então verificada anosmia bilateral e, portanto, diagnosticada Síndrome de Kallmann, que foi confirmada pelos achados da RNM, embora os resultados hormonais não sejam totalmente compatíveis com a referida síndrome. Não encontramos na literatura descrição da associação entre Síndrome de Kallmnann e cisto aracnóide e acreditamos que neste caso os resultados da avaliação hormonal possam ser devidos a tal associação que provocou adicionalmente uma disfunção hipofisária.

Hypogonadotrophic hypogonadism can result from different abnormalities in the central nervous system. The clinical picture depends upon the time of onset the deficiency, the magnitude of the gonadotropins deficiency and whether there are other pituitary hormone deficiencies as well. We report on a 18-year-old boy, who was investigated because of pubertal and growth delay. He also had learning disabilities. On physical examination he exhibited mild eunuchoid aspect, 162 cm height (z score = -2,17), pubertal development on stage G II, P II, and 4 cm5 testis. Laboratory investigation revealed pre-pubertal levels of testosterone and normal results of the combined test of anterior pituitary function, except for in GnRH acute and prolonged test. Brain CT showed an arachnoid cyst on left middle fossa with expansion to suprasellar cisterna. He was diagnosed as having hypogonadotrophic hypogonadism secondary to compression by the cyst, and a cyst-peritoneal derivation was performed. After surgery there was no improvement of the pubertal state and bilateral anosmia was discovered, so Kallmann's syndrome was then diagnosed and was confirmed by MRI, even though the hormonal results are not totally matched with the refered syndrome. We did not find in the literature any description of the association between Kallmann's syndrome and arachnoid cyst and we believe that in this case the results of the hormonal measurement may be due to such association that provoked an additional hypophysis dysfunction.