A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2%a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas.

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a rare hematopoietic malignancy, which accounts for 2 to 3% of all pediatric leukemia. JMML is a myeloproliferative disorder characterized by monoclonal overproduction of myeloid cells. The signs and symptoms are a result of the infiltration of monocytic cells into non-hematopoietic organs; the most common symptoms are fever, cough, infection, weakness, pallor, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, skin lesions and bleeding. JMML runs an aggressive clinical course and responds poorly to chemotherapy. Hematopoietic stem cell transplantation is the only curative treatment. We describe the case of a 22-month-old male child, who appeared in the emergency room of Hospital de Clínicas de Porto Alegre because of fever and with a previous diagnosis of mononucleosis made at another Institution. The clinical presentation together with laboratory findings allowed the correct diagnosis. The patient was treated with chemotherapy and underwent hematopoietic stem cell transplantation.

OBJETIVOS: Conhecer as características clínicas e determinar os fatores de importância prognóstica de crianças e adolescentes com osteossarcoma. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram revisados os prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico de osteossarcoma tratados entre janeiro de 1992 e dezembro de 2001 pelo Grupo de Tumores Ósseos do Rio Grande do Sul. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 50 pacientes com idade mediana de 13 anos (3 a 22), sendo 68% pacientes do sexo masculino. Os locais primários foram: 50% fêmur, 30% tíbia, 4% ilíaco, 10% úmero, 2% fíbula e 4% outros . Dezenove pacientes (38%) apresentavam metástases ao diagnóstico. Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia. Quanto ao tratamento cirúrgico, 26 pacientes (52%) foram submetidos a amputação, e 17 a cirurgia conservadora (34%). A desidrogenase láctica maior do que 1.000 UI/ml ao diagnóstico, o índice de necrose inferior a 90% e a presença de metástases influíram negativamente no prognóstico. A probabilidade de sobrevida global em 5 anos foi de 33,2+7,2%, com média de follow-up de 36 meses (6-126); a probabilidade de sobrevida livre de eventos em 5 anos foi de 29,7+7%. A probabilidade de sobrevida livre de eventos em 5 anos dos pacientes não-metastáticos ao diagnóstico foi de 45+10,7%, e a dos metastáticos foi zero (médias de follow-up de 78,4 e 18,7 meses, respectivamente); apenas dois dos 19 pacientes com doença metastática encontram-se fora de tratamento e livres de doença, com follow-up de 18 e 30 meses, respectivamente. CONCLUSÃO: A presença de doença metastática e nível sérico de desidrogenase láctica acima de 1.000 UI/ml ao diagnóstico, assim como índice de necrose < 90%, representam fatores prognósticos desfavoráveis. O percentual excessivamente elevado de pacientes com doença metastática ao diagnóstico sugere que se trata de uma população de pacientes com doença biologicamente agressiva ou diagnosticados tardiamente em nosso meio.

OBJECTIVE: To identify the clinical features in osteosarcoma and to investigate their influence on the prognosis of children and adolescents presenting this disease. MATERIAL AND METHODS: The records of children and adolescents with osteosarcoma treated by the Bone Tumors Group of the state of Rio Grande do Sul, Brazil, between January 1992 and December 2001 were reviewed. RESULTS: Fifty consecutive patients were included in this study. Mean age at diagnosis was 13 years (3-22); 68% of the patients were males. The primary site of disease was the femur in 50% of the patients, tibia in 30%, pelvis in 4%, humerus in 10%, fibula in 2% and other sites in 4%. Nineteen patients presented metastases at diagnosis (38%). All patients received chemotherapy and were treated with three different schemes. As for surgical treatment, 26 patients (52%) had an amputation and 17 (34%) received conservative surgery. Serum lactic dehydrogenase > 1,000 UI/ml (p = 0.0159, log rank), tumor necrosis < 90% and presence of metastases had a negative influence on prognosis. The overall 5-year survival was of 33.2+7.2% with mean follow-up of 36 months (6-126). Event-free survival was 29.7+7%. The 5-year event-free survival in non-metastatic patients was 45+10.7%, and zero in metastatic patients (follow-up of 78.4 and 18.7 months, respectively). Only two out of 19 metastatic patients are alive and free of disease at 18 and 30 months respectively. CONCLUSION: Metastatic disease at diagnosis, serum levels of serum lactic dehydrogenase > 1,000 UI/ml and tumor necrosis < 90% are predictors of unfavorable prognosis. The excessively high incidence of metastatic patients may suggest the presence of an aggressive pattern of disease in our population, or may indicate late diagnosis.